什么是肝性脑病

肝性脑病是由严重肝病或门体分流引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调综合征，主要表现为意识障碍、行为失常及昏迷，与氨代谢异常、神经递质失衡密切相关。

1.病因与发病机制：肝硬化（尤其是乙型肝炎后肝硬化）、重症肝炎、原发性肝癌等导致肝功能严重受损，门静脉高压引发门体静脉分流，使肠道毒素（氨、假性神经递质等）绕过肝脏直接进入体循环。氨中毒学说是核心机制，氨通过血脑屏障抑制三羧酸循环、干扰ATP生成，同时增加脑内兴奋性氨基酸（谷氨酸）释放，诱发星形胶质细胞水肿。此外，假性神经递质（如β-羟酪胺）、γ-氨基丁酸/苯二氮复合体系统激活也参与发病。

2.临床表现：根据意识障碍程度分为四期。前驱期：人格改变（如易怒或淡漠）、睡眠节律异常（入睡困难、昼睡夜醒）、轻度扑翼样震颤（双手平举时震颤）；昏迷前期：意识模糊、言语不清、定向力障碍（如分不清时间/地点）、腱反射亢进、踝阵挛；昏睡期：昏睡但可唤醒，精神错乱、肌张力增高、病理征阳性；昏迷期：浅昏迷（对疼痛刺激有反应）至深昏迷（无反应），反射消失，脑电图呈δ波。

3.诊断标准：需具备肝病基础（肝功能异常、门静脉高压）、神经精神症状，排除低血糖、脑卒中、感染性脑病等。血氨升高（非特异性，约50%患者血氨正常），脑电图示普遍性慢波（θ~δ波），诱发电位（如P300）潜伏期延长。Child-Pugh分级C级、终末期肝病模型（MELD）评分＞15分提示高风险。

4.治疗原则：消除诱因（控制感染、避免上消化道出血、禁用利尿剂）；减少肠内毒素：乳果糖口服导泻（促进肠道pH＜5.5，抑制产氨菌）、利福昔明抑制肠道革兰阴性菌；促进氨代谢：门冬氨酸鸟氨酸静脉滴注（促进氨转化为尿素或谷氨酰胺）；纠正氨基酸失衡：支链氨基酸（亮氨酸、异亮氨酸）口服或静脉输注（改善脑内氨基酸比例）；严重病例考虑经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）或肝移植。

5.特殊人群注意事项：儿童患者多见于急性肝功能衰竭（如Reye综合征），禁用阿司匹林等肝毒性药物，优先保守治疗；老年患者因肾功能衰退，需慎用利尿剂（如螺内酯），避免电解质紊乱加重脑病；妊娠期女性需终止诱因（如食管胃底静脉曲张出血），优先保守治疗；合并肾功能不全者避免使用含氮药物（如氨基酸营养液），定期监测血肌酐及血钾；合并糖尿病者需严格控制血糖（＜8.3mmol/L），避免低血糖诱发昏迷。