病情描述:黄疸溶血是什么意思
主任医师 北京医院
黄疸溶血是指因红细胞大量破坏(溶血),释放的血红蛋白经代谢转化为胆红素,导致血液中胆红素水平异常升高,进而引起皮肤、黏膜及巩膜黄染的病理状态。其核心机制是溶血导致胆红素生成过多,超过肝脏代谢能力,使非结合胆红素在体内蓄积,引发黄疸症状。
1.主要病因分类:
免疫性因素是常见诱因,如新生儿溶血病(母婴血型不合,母亲血型抗体通过胎盘破坏胎儿红细胞)、自身免疫性溶血性贫血(机体产生抗红细胞自身抗体);遗传性疾病包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症(俗称蚕豆病,食用蚕豆或接触诱发药物后溶血)、地中海贫血(珠蛋白链合成障碍导致红细胞寿命缩短);感染因素如疟疾(疟原虫直接破坏红细胞)、EB病毒感染(诱发免疫性溶血);药物或化学物质诱发的溶血,如磺胺类药物、蛇毒等可直接损伤红细胞膜。
2.临床表现特点:
新生儿溶血病常于出生后24小时内出现黄疸,进展迅速,严重时伴皮肤水肿、肝脾肿大,部分患儿因胆红素脑病(核黄疸)出现嗜睡、角弓反张等神经系统症状;成人免疫性溶血多表现为黄疸、乏力、尿色加深(血红蛋白尿),可伴发热、关节痛;遗传性溶血患者多有慢性病程,表现为轻中度黄疸、面色苍白,长期溶血可导致胆结石、肝功能异常。老年人因基础疾病多,症状常不典型,需警惕隐性溶血。
3.诊断与评估:
通过实验室检测明确溶血与黄疸的关系:总胆红素升高(以非结合胆红素为主),网织红细胞计数显著升高(反映骨髓代偿性造血增强),乳酸脱氢酶(LDH)升高、血红蛋白降低提示溶血;结合Coombs试验(诊断免疫性溶血)、G6PD活性检测(诊断蚕豆病)、基因检测(诊断遗传性溶血)等明确病因。影像学检查(如腹部超声)可评估肝脾肿大程度。
4.关键治疗原则:
病因治疗是核心,如免疫性溶血需用糖皮质激素(如泼尼松)抑制抗体生成,自身免疫性溶血性贫血合并严重溶血时需考虑脾切除;遗传性溶血患者可通过造血干细胞移植根治;感染诱发溶血需积极抗感染治疗。对症治疗包括蓝光照射(促进非结合胆红素分解)、输注红细胞(纠正严重贫血),避免诱发因素如蚕豆病患者禁食蚕豆及相关药物。
特殊人群需注意:新生儿黄疸应尽早监测胆红素水平,超过15mg/dL需警惕核黄疸风险,及时干预;G6PD缺乏症患者需严格避免接触诱发因素,外出注意防晒;老年患者合并基础疾病时,溶血可能加重原有心功能不全或肾功能损伤,需综合评估治疗方案。