原发性肝硬化怎样治疗

原发性肝硬化治疗以延缓疾病进展、预防并发症、改善肝功能为目标，核心措施包括药物治疗、非药物干预、并发症管理、肝移植等，具体方案需结合病因、病情分期及个体差异制定。

一、药物治疗：1.针对病因治疗：原发性胆汁性胆管炎以熊去氧胆酸为一线治疗，可改善肝功能指标、延长生存期，部分患者对其应答不佳时可联合奥贝胆酸；原发性硬化性胆管炎常用糖皮质激素联合硫唑嘌呤，需根据病情调整方案。2.保肝辅助治疗：补充维生素B族、维生素K改善营养状态，多烯磷脂酰胆碱辅助修复肝细胞。

二、非药物干预：1.饮食管理：采用低钠、低脂、高蛋白饮食，避免粗糙食物预防消化道损伤，合并糖尿病者控制碳水化合物摄入，肝性脑病患者限制蛋白质，腹水患者控制液体量。2.生活方式调整：严格戒酒，避免使用肝毒性药物（如某些抗生素、非甾体抗炎药），规律作息，适度运动增强体质但避免过度劳累。3.心理支持：长期疾病管理易产生焦虑抑郁，建议家属参与护理，必要时寻求心理干预。

三、并发症管理：1.腹水：利尿剂（螺内酯联合呋塞米）需监测电解质，避免低钾血症；难治性腹水可考虑腹腔穿刺放液或经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）。2.食管胃底静脉曲张出血：首次出血后需内镜下套扎或硬化剂治疗，长期用β受体阻滞剂预防再出血。3.肝性脑病：限制蛋白质摄入，口服乳果糖或利福昔明，调整肠道菌群平衡。4.肝肾综合征：早期扩容、血管活性药物（如特利加压素），终末期依赖人工肝或肝移植。

四、特殊人群注意事项：1.儿童：优先通过非药物干预（饮食、运动）控制病情，避免使用对肝肾功能有影响的药物，需密切监测生长发育指标。2.老年患者：优先选择肝毒性低的药物，定期评估肾功能及药物代谢能力，避免联合多种药物增加相互作用风险，合并基础疾病时需同步控制血压、血糖。3.孕妇：需严格评估药物安全性，多数免疫抑制剂禁用，必要时提前咨询产科及肝病科医生，监测肝功能变化。4.合并感染患者：避免使用对肝脏代谢负担大的抗生素，如氨基糖苷类需调整剂量，感染控制后复查肝功能。

五、肝移植：适用于终末期肝硬化（Child-PughC级）、难治性并发症患者，术后需长期服用免疫抑制剂（如钙调磷酸酶抑制剂），定期监测免疫状态及肝功能，避免感染风险。