病情描述:血小板增高是什么病
副主任医师 中国中医科学院西苑医院
血小板增高是指血液中血小板计数超过正常范围(成人>450×10^9/L),分为原发性和继发性两类疾病。原发性由骨髓造血干细胞异常克隆导致,继发性多为其他疾病或因素引发的反应性增多。
1.定义与分类
原发性血小板增多症(ET)是骨髓造血干细胞克隆性疾病,WHO诊断标准需满足血小板计数持续>450×10^9/L,骨髓活检显示巨核细胞增生伴核质成熟异常,且排除其他骨髓增殖性疾病。继发性血小板增多症由明确诱因引发,血小板计数通常<1000×10^9/L,去除诱因后可恢复正常。
2.常见病因
原发性以基因突变驱动为主,JAK2V617F突变(约50%~60%患者)、CALR突变(约25%)及MPL突变(约5%)为主要致病基因。继发性因素包括慢性炎症(如类风湿关节炎)、缺铁性贫血、实体瘤(如胃癌、肺癌)、急性感染(如肺炎)、脾切除术后及药物(如肾上腺素、糖皮质激素)等。
3.临床表现与风险
原发性患者早期多无症状,或因血栓事件(如脑梗死、心肌梗死)就诊,少数出现头晕、肢体麻木(血流缓慢导致微血栓)。继发性表现与原发病相关,如感染时发热、咳嗽,肿瘤时体重下降、疼痛。血栓与出血为共同风险:原发性ET患者血栓发生率约10%~20%/年,老年、合并高血压者风险更高;继发性出血罕见,多为原发病导致。
4.诊断与治疗原则
诊断需先通过血常规筛查血小板计数,再排除继发性因素(查CRP、铁蛋白、肿瘤标志物、骨髓穿刺活检及基因检测)。治疗以控制血小板计数和预防血栓为核心:原发性可使用羟基脲、干扰素等药物;继发性以治疗原发病为主,如补铁纠正缺铁性贫血,抗感染控制炎症。儿童、孕妇、老年患者需个体化调整方案。
5.特殊人群注意事项
儿童:ET罕见,多为缺铁性贫血或急性感染引发的反应性增多,补铁、抗感染后血小板可恢复,避免盲目用药。孕妇:妊娠晚期血小板生理性升高(约10%),需区分病理性增多,警惕子痫前期,用药需严格评估风险。老年患者:血栓风险显著增加,需定期监测血小板(每3~6个月),避免久坐,合并高血压、糖尿病者需加强原发病管理。