肺部纤维化

肺部纤维化是肺组织受损后成纤维细胞异常增殖等的终末期肺疾病可致肺功能丧失，病因包含环境、药物、自身免疫性疾病、遗传因素，症状有进行性呼吸困难、干咳及乏力等全身表现，诊断靠胸部高分辨率CT、肺功能检查、肺活检，治疗有药物、氧疗、肺移植，预防要避免危险因素、积极治疗基础疾病、保持健康生活方式，特殊人群如老年人、儿童、孕妇、合并基础疾病者各有相应注意事项。

一、定义

肺部纤维化是肺部组织在受损后，成纤维细胞异常增殖，大量细胞外基质聚集，同时伴有炎症损伤及组织结构破坏的一类肺疾病终末期改变，可导致肺功能进行性丧失。

二、病因

1.环境因素：长期吸入石棉、粉尘、重金属粉尘等，或接触有机粉尘（如发霉的干草、鸽子粪等），可引发肺部纤维化；长期暴露于空气污染、工业废气等环境中也增加患病风险。2.药物因素：部分药物如胺碘酮、博来霉素等长期使用可能损伤肺组织，诱导肺部纤维化。3.自身免疫性疾病：类风湿关节炎、系统性硬化症等自身免疫性疾病可累及肺部，引发纤维化病变。4.遗传因素：某些遗传性疾病如特发性肺纤维化可能与基因缺陷相关，具有一定遗传易感性。

三、症状

1.呼吸困难：为进行性加重的呼吸困难，初期在活动后出现，随病情进展休息时也可发生。2.咳嗽：多为干咳，无明显咳痰。3.其他：病情严重时可出现乏力、体重下降等全身症状，晚期可能出现发绀、肺动脉高压甚至右心衰竭表现。

四、诊断

1.胸部高分辨率CT：是重要的诊断手段，可清晰显示肺部纤维化的部位、范围及程度，表现为网格状、蜂窝状改变等。2.肺功能检查：可发现限制性通气功能障碍、弥散功能降低等，有助于评估肺功能受损情况。3.肺活检：包括经支气管镜肺活检、胸腔镜肺活检等，是明确病理类型的金标准，可鉴别特发性肺纤维化与其他继发性肺部纤维化。

五、治疗

1.药物治疗：常用药物有吡非尼酮、尼达尼布等，可延缓肺部纤维化进展；对于存在免疫炎症反应的患者，可能使用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，但需严格评估疗效与副作用。2.氧疗：对于存在低氧血症的患者，通过吸氧改善缺氧状态，提高生活质量。3.肺移植：对于终末期肺部纤维化患者，肺移植是有效的治疗手段，但受供体限制及手术风险等因素影响。

六、预防

1.避免危险因素：减少接触粉尘、有害气体等环境危险因素，工作中需做好防护措施（如佩戴专业防护口罩）。2.积极治疗基础疾病：自身免疫性疾病患者需规范治疗，控制病情进展，降低累及肺部的风险。3.健康生活方式：保持均衡饮食、适度运动，增强机体免疫力，定期进行体检，早期发现肺部异常。

七、特殊人群注意事项

1.老年人：老年人机体功能衰退，对疾病的耐受能力下降，需定期监测肺功能，注意预防呼吸道感染，一旦出现呼吸困难等症状需及时就医。2.儿童：儿童肺部纤维化多与遗传或特殊感染等因素相关，家长需密切关注儿童呼吸情况，避免儿童接触污染环境，若有异常及时进行相关检查。3.孕妇：肺部纤维化孕妇需谨慎用药，药物选择需权衡对胎儿的影响，治疗过程中密切监测母胎情况，必要时多学科协作制定诊疗方案。4.合并基础疾病者：如合并心脏病、糖尿病等基础疾病的肺部纤维化患者，需同时控制基础疾病，治疗过程中注意药物间的相互作用及对基础疾病的影响。