支气管扩张症

支气管扩张症是支气管及其周围肺组织因慢性化脓性炎症与纤维化致支气管壁肌肉和弹性组织遭破坏引发支气管变形持久扩张的慢性呼吸系统病，病因有感染、先天性与遗传性及免疫缺陷等，临床表现为慢性咳嗽咳大量脓痰、反复咯血、反复肺部感染，诊断靠胸部高分辨率CT及渐被取代的支气管造影，治疗包含控制感染、促进痰液引流、止血，特殊人群中儿童避不适药用非药物监测，孕妇用药谨慎权衡，老年综合基础病选方案。

一、定义

支气管扩张症是因支气管及其周围肺组织发生慢性化脓性炎症与纤维化，致使支气管壁的肌肉和弹性组织遭破坏，进而引发支气管变形且持久扩张的一种慢性呼吸系统疾病。

二、病因

1.感染因素：儿童时期患麻疹、百日咳、流感后肺炎等疾病是常见诱因，这些感染会导致支气管壁受损、管腔阻塞，从而诱发支气管扩张；成人时期的肺结核、重症肺炎等也可引发该病。2.先天性与遗传性因素：部分患者存在先天性支气管发育缺损及遗传因素，比如纤毛功能障碍综合征等遗传性疾病可增加患支气管扩张症的风险。3.免疫缺陷：免疫球蛋白缺陷、体液免疫缺陷等免疫功能异常情况，会使机体抵御呼吸道感染的能力下降，易引发支气管扩张。

三、临床表现

1.慢性咳嗽、咳大量脓痰：咳嗽通常较为剧烈，痰量多少不等，若合并厌氧菌感染，痰液会有恶臭。2.反复咯血：部分患者以反复咯血为主要表现，咯血量可多可少，从痰中带血到大量咯血不等。3.反复肺部感染：同一肺段反复发生肺炎且迁延不愈，患者会出现发热、乏力等感染症状。

四、诊断

1.胸部高分辨率CT：是诊断支气管扩张症的重要检查方法，可清晰显示支气管扩张的部位、范围等情况，表现为支气管呈柱状或囊状扩张。2.支气管造影：虽能明确支气管扩张的形态，但属于有创检查，现已逐渐被高分辨率CT取代。

五、治疗

1.控制感染：根据痰培养及药敏试验结果选用敏感抗生素，如存在铜绿假单胞菌感染时，可选用哌拉西林他唑巴坦等抗生素。2.促进痰液引流：通过体位引流、使用祛痰药物（如氨溴索）等方式，帮助排出痰液，保持呼吸道通畅。3.止血治疗：对于少量咯血可选用氨基己酸等止血药物；大量咯血时需采取紧急止血措施，必要时可能需要介入治疗或手术治疗。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童支气管扩张症患者应避免使用可能影响儿童肝肾功能且不适合儿童的药物，优先采用非药物干预措施改善症状，如规范的体位引流等，同时要密切监测病情变化，因其病情变化相对较快。2.孕妇患者：孕妇患支气管扩张症时，用药需谨慎评估，应选择对胎儿影响较小的药物，治疗过程中要密切关注胎儿情况，权衡治疗收益与潜在风险。3.老年患者：老年患者常合并多种基础疾病，治疗时需综合考虑其肝肾功能、心功能等情况，选择合适的治疗方案，注意药物间的相互作用，加强呼吸道护理，预防肺部感染加重等情况。