病情描述:库欣综合征和多囊卵巢综合征鉴别
副主任医师 北京大学人民医院
库欣综合征与多囊卵巢综合征(PCOS)的鉴别可从病因机制、临床表现、诊断指标、治疗原则及特殊人群管理五个维度区分,其中向心性肥胖、皮质醇水平升高、卵巢多囊样改变是关键鉴别点。
1.病因与病理机制:库欣综合征因体内糖皮质激素(皮质醇)过量,主要病因为垂体ACTH分泌过多(库欣病,约占70%)、肾上腺腺瘤/癌或异位ACTH综合征。PCOS以卵巢雄激素分泌亢进、胰岛素抵抗为核心,伴随促性腺激素分泌异常,遗传因素(如FSHβ亚基基因突变)与肥胖、高糖饮食等环境因素共同作用。
2.典型临床表现:库欣综合征以向心性肥胖(满月脸、水牛背)、皮肤紫纹(腹部/大腿内侧)、痤疮、多毛、高血压、骨质疏松为特征,女性月经紊乱以闭经为主,且伴随情绪波动(抑郁/焦虑)。PCOS主要表现为月经稀发/闭经、面部多毛(唇周/下颌)、黑棘皮症(颈部/腋下)、腹型肥胖,不孕率高达70%,部分患者合并脂溢性皮炎。
3.诊断关键指标:库欣综合征需检测血清皮质醇水平(24小时尿游离皮质醇升高)、昼夜节律消失(午夜皮质醇>100nmol/L),地塞米松抑制试验阳性(皮质醇不能被抑制至正常),垂体MRI或肾上腺CT明确病灶;PCOS依据鹿特丹标准:稀发排卵+高雄激素血症(睾酮>0.7nmol/L)+卵巢多囊样改变(单侧/双侧≥12个直径2-9mm卵泡),排除甲状腺疾病、肾上腺增生等。
4.治疗原则:库欣综合征以手术切除垂体瘤(经鼻蝶窦手术)或肾上腺病灶(单侧肾上腺切除)为主,药物可选用酮康唑抑制皮质醇合成;PCOS以生活方式干预为基础(减重5%-10%改善胰岛素抵抗),药物治疗包括抗雄激素(螺内酯)、促排卵(克罗米芬),合并糖尿病者加用二甲双胍。
5.特殊人群注意事项:库欣综合征患者儿童期发病需监测骨龄,避免骨骼发育异常;长期高皮质醇水平者需预防感染(如接种流感疫苗),孕妇慎用糖皮质激素合成抑制剂。PCOS患者肥胖女性需优先通过运动(每周150分钟有氧运动)、低GI饮食改善代谢,备孕女性应提前3个月补充叶酸,避免自行服用促排卵药(如克罗米芬)。