机化性肺炎

机化性肺炎是一种间质性肺疾病，核心特征为肺泡腔内纤维蛋白及炎性渗出物被肉芽组织机化，形成息肉样病变并破坏肺泡结构，导致肺功能下降。按病因分为特发性和继发性两类，需结合影像学及病理活检确诊，治疗以糖皮质激素为主，继发性病例需同时处理原发病，特殊人群需个体化管理。

一、核心病因及高危因素：特发性机化性肺炎（IO）病因不明，可能与自身免疫异常相关；继发性病例中，结缔组织病（类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等）占比约30%~50%，长期吸烟、职业粉尘暴露（如石棉、硅尘）可增加风险，儿童罕见，需优先排除感染（如病毒、支原体肺炎）及先天性免疫缺陷。

二、临床特征与人群差异：成人典型表现为干咳、进行性呼吸困难（活动后加重），伴杵状指及Velcro啰音，部分有发热；老年人症状隐匿，常以乏力、食欲下降为主，易漏诊；女性在结缔组织病相关性机化性肺炎中更常见，可合并关节疼痛、皮疹；儿童病例需与呼吸道感染鉴别，可能出现喘息、呼吸急促。

三、诊断关键依据：高分辨CT（HRCT）示双肺多发斑片状磨玻璃影、实变影，沿支气管血管束分布，呈“铺路石样”或网格状改变；病理活检为金标准，表现为肺泡腔内机化性肉芽组织增生，伴成纤维细胞聚集，开胸肺活检适用于疑难病例；血清学检查需关注抗核抗体、类风湿因子等自身抗体，排查结缔组织病。

四、治疗原则：特发性病例首选糖皮质激素（如泼尼松），合并感染时需联合抗生素；继发性病例需停用致病药物（如博来霉素），控制感染或结缔组织病；低龄儿童（<12岁）优先非药物干预（氧疗、呼吸训练），避免激素使用；老年患者（≥65岁）需监测血糖、血压及骨密度，预防激素诱发的骨质疏松、高血糖。

五、特殊人群管理：吸烟者需强制戒烟，减少气道刺激；糖尿病患者慎用糖皮质激素，优先选择生物制剂；儿童患者若伴发热，需动态监测CRP及胸部影像，排除支原体肺炎；合并肾功能不全者避免使用环磷酰胺等免疫抑制剂，以防加重肾脏负担。