卓艾氏综合症是什么病

卓艾氏综合症即胃泌素瘤，由胰岛G细胞肿瘤或增生致胃泌素分泌过多、胃酸显著增加，引发难治性消化性溃疡、腹泻等。发病机制是胃泌素瘤分泌大量胃泌素刺激壁细胞致胃酸过多致病变，多单发，部分恶性可转移。临床表现有消化性溃疡相关疼痛及难治、易并发出血穿孔等，还有腹泻。诊断靠实验室检查血清胃泌素显著升高、促胰液素刺激试验胃泌素瘤患者血清胃泌素显著升高，及影像学超声内镜、CT及MRI检查定位。治疗分药物用质子泵抑制剂抑酸，手术切除定位瘤体，无法完全切除恶性瘤术后结合药物。特殊人群中儿童罕见需谨慎选检治，老年常合并基础病要考虑药物相互作用及手术耐受，女性妊娠时治疗要兼顾胎儿安全权衡手术时机。

一、发病机制

胃泌素瘤可分泌大量胃泌素，胃泌素能刺激壁细胞增生并分泌大量胃酸，过多的胃酸会导致胃肠道黏膜被胃酸消化，从而引发溃疡等病变。胃泌素瘤大多为单发，约10%为恶性，可发生淋巴结或肝转移。

二、临床表现

1.消化性溃疡相关表现：患者多有反复发作的上腹部疼痛，疼痛性质多样，可为钝痛、胀痛、灼痛等，溃疡多发生在十二指肠球部及胃窦、胃体等部位，且具有难治性特点，常规治疗溃疡的方法效果不佳，易复发，还可能出现溃疡出血、穿孔等并发症，表现为呕血、黑便、急性腹膜炎等症状。

2.腹泻表现：部分患者会出现腹泻症状，每日腹泻次数不等，粪便多为水样或脂肪泻样，这是由于大量胃酸进入肠道，影响肠道消化吸收功能所致。

三、诊断方法

1.实验室检查

血清胃泌素测定：患者血清胃泌素水平通常显著升高，一般大于1000pg/ml，且在禁食12小时以上时仍明显高于正常水平（正常血清胃泌素水平一般小于100pg/ml）。

促胰液素刺激试验：静脉注射促胰液素后，胃泌素瘤患者血清胃泌素水平会显著升高，通常升高幅度大于200pg/ml，而正常人或其他原因引起的高胃泌素血症者无此反应或升高幅度较小。

2.影像学检查

超声内镜检查：可发现胰腺内直径小于1cm的胃泌素瘤，有助于定位诊断。

CT及MRI检查：能检测出较大的胃泌素瘤以及转移灶，可了解肿瘤的大小、位置及转移情况。

四、治疗方式

1.药物治疗：常用质子泵抑制剂，如奥美拉唑等，通过抑制胃酸分泌来缓解症状，控制病情发展。质子泵抑制剂能有效降低胃酸分泌，减轻胃酸对胃肠道黏膜的刺激。

2.手术治疗：对于能够定位的胃泌素瘤，手术切除是首选治疗方法，可达到治愈的目的。但对于无法完全切除的恶性胃泌素瘤，术后仍需结合药物治疗。

五、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童卓艾氏综合症较为罕见，由于儿童处于生长发育阶段，胃酸分泌异常对其胃肠道黏膜的损伤可能影响生长发育。在诊断时需谨慎选择检查方法，避免过度辐射，治疗上应在保证儿童营养需求的基础上，选择合适的药物控制胃酸分泌，手术治疗需充分评估手术风险。

2.老年患者：老年患者常合并其他基础疾病，如心血管疾病、糖尿病等。在药物治疗时需考虑药物之间的相互作用以及对老年患者肝肾功能的影响。手术治疗时要全面评估患者的心肺功能等耐受情况，术后要加强护理，预防肺部感染等并发症。

3.女性患者：女性患者在妊娠期间若患有卓艾氏综合症，治疗需兼顾胎儿的安全，药物选择要考虑对胎儿的影响，手术时机的选择也需谨慎权衡妊娠阶段等因素对手术的影响。