病情描述:红斑狼疮肾炎是什么病
主任医师 中日友好医院
红斑狼疮肾炎是系统性红斑狼疮(SLE)累及肾脏的自身免疫性疾病,以免疫复合物沉积引发肾小球炎症为主要病理特征,临床可表现为蛋白尿、血尿、肾功能损害等,严重时可进展为终末期肾病。
一、定义与发病机制
1.疾病本质:系统性红斑狼疮(SLE)的肾脏损害,属于继发性肾小球疾病,因机体免疫系统异常激活,产生针对自身细胞核成分的自身抗体(如抗核抗体、抗ds-DNA抗体),形成免疫复合物沉积于肾小球等组织,引发补体系统激活和炎症反应,导致肾小球结构和功能受损。
2.病理类型:根据国际肾脏病学会(ISN)/肾脏病理学会(RPS)分型标准分为Ⅰ至Ⅵ型,其中Ⅳ型(弥漫增生性狼疮肾炎)和Ⅴ型(膜性狼疮肾炎)最常见,Ⅵ型(硬化性狼疮肾炎)提示病情进展至终末期肾病风险较高。
二、临床表现
1.全身症状:SLE基础表现,包括面部蝶形红斑、光敏感、关节痛、发热、口腔溃疡等,肾脏受累后叠加肾脏症状。
2.肾脏相关表现:早期可出现无症状蛋白尿(>3.5g/d)、镜下血尿或肉眼血尿,病情进展后出现水肿(眼睑、下肢)、高血压,严重时因肾功能减退导致血肌酐升高、尿素氮升高,甚至尿毒症。
3.实验室指标:尿常规示尿蛋白(+++~++++)、尿红细胞增多,24小时尿蛋白定量>0.5g;血清抗ds-DNA抗体阳性(特异性指标),补体C3/C4水平降低(因免疫复合物消耗补体),血肌酐升高提示肾功能受损。
三、诊断方法
1.临床诊断:结合SLE病史(如皮肤、关节等多系统受累)、肾脏症状及实验室指标,如尿蛋白、抗核抗体谱阳性(抗ds-DNA抗体特异性高)。
2.肾脏病理活检:金标准,通过肾穿刺活检明确病理类型(如弥漫增生型、膜性型等),指导治疗方案选择及预后判断,活检可见肾小球内免疫复合物沉积、新月体形成等特征性改变。
3.鉴别诊断:需与其他继发性肾小球疾病(如糖尿病肾病、紫癜性肾炎)及原发性肾小球肾炎(如IgA肾病)鉴别,病理活检是关键鉴别手段。
四、治疗原则
1.基础治疗:糖皮质激素(如泼尼松)用于控制急性炎症,免疫抑制剂(如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司)用于减少免疫复合物生成及抑制炎症进展,生物制剂(如贝利尤单抗)适用于重症患者,可降低尿蛋白水平、保护肾功能。
2.个体化方案:根据病理类型调整治疗强度,Ⅰ-Ⅱ型以小剂量激素为主,Ⅳ型需强化免疫抑制治疗,Ⅴ型(膜性肾病)可能需联合免疫抑制剂。
3.并发症管理:高血压患者控制血压(目标<130/80mmHg),肾功能不全者低蛋白饮食,避免肾毒性药物。
五、特殊人群注意事项
1.儿童患者:避免使用可能影响生长发育的药物(如环磷酰胺累积剂量需严格控制),优先非药物干预(如控制感染),定期监测生长激素水平及骨密度。
2.老年患者:肾功能减退风险高,治疗需降低药物对骨髓及肝肾功能的副作用(如他克莫司),定期复查血常规及肝肾功能。
3.妊娠期女性:病情稳定后(SLEDAI评分<10分)在医生指导下妊娠,孕期需密切监测抗ds-DNA抗体、补体及肾功能,产后避免母乳喂养(激素可通过乳汁分泌)。
4.合并感染者:免疫抑制剂增加感染风险,避免去人群密集场所,定期监测感染指标(如血常规、CRP),必要时预防性使用抗生素。