怎么诊断系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮的诊断需结合临床表现、实验室检查及分类标准综合判断，核心指标涵盖多系统受累表现及特异性自身抗体。

一、临床表现识别

1.皮肤黏膜表现：面部蝶形红斑（双侧面颊对称水肿性红斑，不累及鼻唇沟）、亚急性皮肤型红斑（日光暴露部位红斑、鳞屑）、盘状红斑（隆起性红斑伴鳞屑，愈合后遗留瘢痕）、光敏感（日光照射后皮肤反应加重）、口腔溃疡（反复发作）、雷诺现象（肢端遇冷苍白→紫绀→潮红）。

2.关节肌肉症状：对称性多关节炎（累及手、腕、膝等关节，晨僵但X线无侵蚀）、肌痛（无肌炎表现）。

3.全身症状：不明原因发热（长期低热或高热）、乏力、体重下降。

4.系统受累表现：肾脏损害（蛋白尿、血尿、肾功能异常）、血液系统异常（贫血、白细胞减少、血小板减少）、浆膜炎（胸膜炎、心包炎）、神经系统症状（头痛、癫痫、认知障碍）。

二、实验室检查关键指标

1.自身抗体筛查：抗核抗体（ANA）阳性（滴度≥1：80）是主要筛查指标，敏感性高但特异性不足；抗双链DNA抗体（dsDNA）特异性高（与疾病活动度相关）；抗Sm抗体特异性>99%但敏感性低；抗RNP抗体与雷诺现象、肌炎相关；抗SSA/SSB抗体与干燥综合征重叠表现相关。

2.补体与炎症指标：补体C3、C4降低常提示疾病活动；血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）升高反映炎症活动；免疫球蛋白IgG、IgM升高常见于活动期。

3.抗磷脂抗体：抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物阳性提示血栓风险增加，需警惕抗磷脂综合征。

三、分类标准应用

采用2019年EULAR/ACR分类标准，总分由临床与免疫指标构成：10分即可确诊。临床指标包括皮肤黏膜（4分）、关节（2分）、肾脏（2分）、神经系统（2分）、浆膜腔（1分）等；免疫指标包括ANA阳性（3分）、dsDNA阳性（2分）、抗Sm阳性（2分）、补体降低（2分）等。积分≥10分符合诊断标准，积分<10分但≥6分且排除其他疾病可疑似诊断。

四、鉴别诊断要点

1.其他自身免疫病：干燥综合征（口干、眼干突出）、类风湿关节炎（对称性多关节炎伴晨僵，类风湿因子阳性）、硬皮病（皮肤增厚、雷诺现象为主）、多发性肌炎（肌炎表现突出）。

2.感染性疾病：病毒感染（EB病毒、巨细胞病毒等）可出现类似症状，需结合病毒抗体、核酸检测鉴别；结核感染可能累及多系统，需结合结核菌素试验、影像学检查。

3.药物诱发狼疮：长期服用肼屈嗪、普鲁卡因胺等药物者，可出现ANA阳性但抗dsDNA抗体阴性，停药后症状缓解。

五、特殊人群诊断注意事项

1.儿童患者：儿童SLE常以发热、关节痛、皮疹为首发表现，蝶形红斑少见，肾脏受累发生率高（约30%~50%），ANA阳性率高但抗dsDNA抗体可能阴性，需动态监测指标变化。

2.老年患者：60岁以上发病者多为隐匿起病，关节肌肉症状突出，皮肤黏膜表现少，常合并基础病，易漏诊，需重点排查肾脏、心血管系统受累。

3.妊娠期女性：妊娠可能诱发狼疮活动，需提前6个月评估抗磷脂抗体、补体水平，监测抗dsDNA抗体，避免免疫抑制剂期间妊娠，产后需警惕狼疮复发。