病情描述:什么叫漏斗胸
副主任医师 江苏省人民医院
漏斗胸是常见先天性胸壁畸形表现为胸骨中下部分及相邻肋软骨凹陷形似漏斗,发病与遗传和胚胎发育异常有关,临床表现有外观胸骨凹陷及影响心肺功能等,诊断靠体格检查和影像学检查,治疗分观察等待和手术治疗,儿童患者需关注发育等,青少年及成年患者有相关注意事项。
漏斗胸是一种常见的先天性胸壁畸形,主要表现为胸骨中下部分向内凹陷,相邻肋软骨也随之下陷,形成外观形似漏斗状的胸廓畸形。
发病原因
遗传因素:有一定的家族遗传倾向,研究发现某些基因的突变可能与漏斗胸的发生相关。如果家族中有漏斗胸患者,其他家庭成员患病风险相对增高。
胚胎发育异常:在胚胎发育过程中,胸骨及肋软骨的发育出现异常,导致胸廓生长不均衡,从而形成漏斗胸。一般认为在胎儿发育的第4-10周是胸廓发育的关键时期,此阶段受到某些因素影响可能引发畸形。
临床表现
外观表现:患儿前胸壁正中部位胸骨凹陷,程度可轻可重。轻度漏斗胸可能外观上不太明显,仅在剧烈运动后可能有胸部不适;中重度漏斗胸凹陷较为明显,可影响心肺功能,随着年龄增长,还可能对患儿的心理产生影响,导致患儿出现自卑等情绪。
对心肺功能的影响:当漏斗胸较严重时,凹陷的胸骨会压迫心脏和肺组织。儿童时期可能表现为活动耐力下降,运动后容易出现气喘、乏力等症状;年龄较大的患儿可能会出现心悸等情况。长期压迫还可能影响心肺的正常发育,增加呼吸道感染的发生风险等。
诊断方法
体格检查:医生通过视诊可以观察到胸骨的凹陷情况,还可以用特定的测量方法来评估漏斗胸的严重程度,比如漏斗胸指数(FI)等,通过测量胸骨凹陷的深度、胸廓的横径等指标来计算,从而判断病情的轻重。
影像学检查:
X线检查:可以显示胸廓的畸形情况,能观察到胸骨和肋骨的形态改变,还可用于初步评估心肺受压的情况。
CT检查:能够更精确地显示胸廓畸形的程度,清楚地看到胸骨凹陷与心脏、肺组织的关系,对于制定治疗方案有重要的指导意义。
治疗方式
观察等待:对于轻度的漏斗胸,如果患儿没有明显的心肺功能受影响的表现,且畸形程度不继续加重,可以选择观察等待,定期复查,了解病情的变化情况。因为部分患儿在生长发育过程中,有可能畸形会有所改善。
手术治疗:当漏斗胸畸形较严重,影响心肺功能或者对患儿心理造成明显影响时,需要考虑手术治疗。目前常用的手术方法有Nuss手术等,通过植入特制的钢板来纠正胸骨的凹陷情况,手术创伤相对较小,恢复相对较快。手术时机的选择一般建议在患儿3-12岁左右,此时患儿的胸廓弹性较好,手术效果相对较好。
特殊人群注意事项
儿童患者:儿童处于生长发育阶段,漏斗胸可能会随着生长而逐渐加重。家长需要密切关注患儿的胸廓发育情况以及呼吸、活动等方面的表现,定期带患儿到医院进行检查评估。在日常生活中,要注意让患儿保持良好的姿势,避免剧烈的胸部碰撞等,防止加重胸廓畸形。
青少年及成年患者:青少年和成年患者如果已经出现明显的心肺功能受影响或者心理问题,应及时就医评估是否需要手术治疗。同时,在生活中要注意适度运动,增强心肺功能,但要避免过度剧烈运动加重胸部不适。