病情描述:艾氏综合症的症状
副主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院
埃布斯坦综合征的症状包括心血管系统相关和全身表现两方面。心血管系统有发绀(出生后即存且随年龄增长渐重,活动后加重)、呼吸困难(轻体力活动即气短,严重时静息也呼吸困难)、心律失常(常见预激综合征伴房室折返性心动过速等)、右心衰竭表现(如肝大、颈静脉怒张、下肢水肿等);全身表现有生长发育迟缓(儿童多见,因长期缺氧致生长发育受影响)、易疲劳(心输出量少致全身供血不足,能量代谢受影响)。
一、心血管系统相关症状
1.发绀
是较为常见的症状。由于三尖瓣畸形导致右心室功能异常,血液从右心房向左心房分流(部分患者存在三尖瓣关闭不全,右心房内部分静脉血反流至右心室,再经畸形的三尖瓣进入右心室后又部分反流回右心房,使动脉血氧饱和度降低),从而出现发绀,一般在出生后即可存在,随着年龄增长可能会逐渐加重。在婴儿期,可能表现为口唇、甲床等部位青紫;对于儿童及成人,也会有类似的体表部位青紫表现,且活动后发绀可能会加重,因为活动时身体耗氧量增加,缺氧状况更为明显。
2.呼吸困难
患者可能会出现不同程度的呼吸困难。这是因为心脏结构和功能异常影响了肺循环,右心室排血功能障碍,导致肺淤血等情况。轻体力活动时就可能出现气短,严重时静息状态下也会有呼吸困难。例如,患者在行走一段距离后就需要停下来喘息,这是由于心脏不能有效地将血液泵入肺循环进行气体交换,导致机体缺氧,进而引起呼吸急促来代偿。
3.心律失常
可出现多种心律失常。其中最常见的是预激综合征伴房室折返性心动过速,也可有房性心动过速、心房扑动、心房颤动等。心律失常的发生与心脏的解剖结构异常有关,三尖瓣的畸形使得心脏电传导途径发生改变。例如,部分患者可能会突发心悸,心跳加快且不规则,这会进一步影响心脏的泵血功能,加重患者的不适症状,对于儿童来说,可能会表现为烦躁不安等情况。
4.右心衰竭表现
随着病情进展,可能出现右心衰竭症状,如肝大、颈静脉怒张、下肢水肿等。右心衰竭时,体循环淤血,导致肝脏淤血肿大,患者可感到右上腹饱胀不适;颈静脉回流受阻,出现颈静脉怒张;下肢静脉回流障碍,引起下肢水肿,开始可能是踝部水肿,活动后加重,休息后可减轻,病情严重时可蔓延至全身。对于婴幼儿患者,可能会出现喂养困难、生长发育迟缓,同时伴有水肿等表现,这是因为心脏功能异常影响了全身的血液循环,进而影响了营养物质的供应和代谢。
二、全身表现
1.生长发育迟缓
多见于儿童患者。由于心脏病变导致机体长期处于缺氧状态,影响了身体的正常生长发育。患儿可能比同龄儿童身高、体重增长缓慢,智力发育也可能受到一定影响,这是因为长期缺氧会影响组织器官的正常发育,包括骨骼、神经系统等的发育。
2.易疲劳
患者无论年龄大小,都容易出现疲劳感。这是因为心脏功能异常,心输出量减少,全身组织器官供血不足,机体能量代谢受到影响。例如,成人患者在从事轻度体力劳动后就会感到疲惫不堪,需要较长时间休息才能恢复;儿童患者在玩耍片刻后就表现出乏力、不想活动等情况。