病情描述:结缔组织病最终会怎样
副主任医师 北京大学人民医院
结缔组织病有病情缓解与长期稳定及病情进展与脏器受损两种转归情况,部分病情轻且早期规范治疗者可达临床缓解,相当部分处于低活动度状态,部分会出现脏器进行性损害,严重进展者可致残疾或危及生命,年龄、性别、生活方式、病史等会影响预后,儿童患者病情进展还会影响生长发育及需关注药物长期影响。
病情缓解与长期稳定
部分患者可达到临床缓解:一些病情较轻且能早期规范治疗的结缔组织病患者,如部分早期的系统性红斑狼疮患者,在经过合理的药物治疗(如使用糖皮质激素联合免疫抑制剂等)后,病情可以得到有效控制,达到临床缓解状态,患者的症状消失,实验室检查指标恢复正常,能够像正常人一样生活、工作,长期维持相对稳定的状态。其年龄因素可能影响预后,年轻患者如果能早期干预,预后相对较好;性别方面一般无显著差异影响病情缓解进程,但女性患者在生育等特殊时期需密切监测病情。生活方式方面,规律作息、合理饮食、适当运动等健康生活方式有助于维持病情稳定。
病情处于低活动度状态:还有相当一部分结缔组织病患者病情会处于低活动度状态,虽然不能完全治愈,但通过长期规范的治疗,病情可以得到较好的控制,患者的脏器功能可以得到保护,生活质量不受明显影响。例如类风湿关节炎患者,经过规范治疗后,关节炎症处于低活动度,关节功能能够得到较好的保留,能够进行日常的基本活动。病史方面,如果患者在病程早期就得到有效干预,病情进展相对缓慢,预后相对较好;若病史较长且已经出现了较多脏器受累的情况,预后则相对较差。
病情进展与脏器受损
出现脏器进行性损害:部分结缔组织病患者病情会逐渐进展,出现脏器进行性损害。以系统性硬化症为例,病情进展可能导致患者出现进行性的皮肤硬化、纤维化,还会累及消化道,引起吞咽困难等症状,累及肺部可导致肺间质纤维化,影响患者的呼吸功能,严重时可导致呼吸衰竭;系统性红斑狼疮患者如果病情控制不佳,可能会出现肾脏受累进行性加重,发展为狼疮性肾炎,最终导致肾功能衰竭。年龄较大的患者可能脏器储备功能较差,病情进展时更容易出现严重的脏器损害;女性患者在妊娠等特殊时期可能会诱发病情加重,导致脏器损害进展加快。生活方式不良,如长期劳累、吸烟等可能会加速病情进展和脏器损害。
导致残疾或危及生命:病情严重进展的结缔组织病患者可能会导致残疾或危及生命。比如类风湿关节炎患者,如果关节破坏严重,会导致关节畸形、功能丧失,出现残疾,严重影响患者的生活自理能力;某些重症的结缔组织病,如累及多脏器的重症系统性红斑狼疮、病情进展迅速的系统性硬化症等,可能会因为重要脏器功能衰竭而危及生命。对于儿童结缔组织病患者,由于正处于生长发育阶段,病情进展可能会影响其生长发育,导致身材矮小、器官发育不良等问题,而且儿童患者在治疗过程中药物的不良反应可能相对更明显,需要特别关注其生长发育情况和药物对身体的长期影响。