皮肌炎是什么病

皮肌炎是主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，病因与遗传、感染、免疫异常有关，临床表现有皮肤表现（如向阳疹、Gottron疹等）和肌肉表现（如对称性近端肌无力等），诊断依据临床表现、实验室检查（血清肌酶谱升高、自身抗体检测等）、肌电图检查、肌肉活检，治疗包括药物治疗及根据患者情况进行康复训练。

一、病因与发病机制

目前其确切病因尚未完全明确，但认为与遗传因素、感染因素以及免疫异常等有关。遗传易感性在发病中起一定作用，某些基因的突变或多态性可能增加发病风险；感染方面，病毒（如柯萨奇病毒、EB病毒等）感染可能触发机体的免疫反应，进而导致自身免疫攻击肌肉和皮肤组织；免疫异常表现为机体免疫系统紊乱，产生针对自身肌肉和皮肤组织的抗体，引发炎症反应。

二、临床表现

1.皮肤表现：

特征性皮疹包括向阳疹，表现为眼睑紫红色水肿性红斑，可累及眶周；Gottron疹，为指关节、肘膝关节伸侧的紫红色丘疹，伴有鳞屑。此外，还可能出现皮肤异色症、甲周红斑等表现。不同年龄、性别患者的皮肤表现可能有一定差异，例如儿童患者皮肤表现可能相对更具多样性，而女性患者可能在疾病过程中皮肤症状的严重程度与激素等药物使用及病情变化相关。

2.肌肉表现：

主要表现为对称性近端肌无力，患者可出现抬臂困难、下蹲后起立困难、上下楼梯费力等症状。肌肉受累可影响呼吸肌、吞咽肌等，导致呼吸困难、吞咽困难等严重并发症。不同年龄人群肌肉受累的表现可能有所不同，儿童皮肌炎患者肌肉受累可能影响其生长发育，因为肌肉是身体生长发育的重要组成部分，而成年人肌肉受累可能影响其日常工作和生活能力。

三、诊断

1.临床表现：依据典型的皮肤表现和肌肉无力症状进行初步判断。

2.实验室检查：

血清肌酶谱升高，如肌酸激酶（CK）、醛缩酶等明显升高，这是因为肌肉受损后肌酶释放到血液中。

自身抗体检测，常见的有抗Jo-1抗体等，对诊断有一定的特异性。

3.肌电图检查：呈现肌源性损害的表现，如出现短时限低波幅多相波等。

4.肌肉活检：可见肌肉组织有炎性细胞浸润等病理改变，是诊断的重要依据之一。

四、治疗

治疗主要包括药物治疗，常用药物有糖皮质激素等，但具体药物使用需根据患者病情由医生制定方案。在治疗过程中要考虑患者的年龄、性别等因素，例如儿童患者在使用糖皮质激素时要密切关注对生长发育的影响，女性患者可能需要考虑药物对月经等生殖系统的影响等。同时，对于有肌肉无力的患者，要注意进行适当的康复训练，但康复训练的方式和强度要根据患者的具体病情和身体状况来制定，以避免过度训练加重肌肉损伤。