库欣综合征包括哪些

库欣综合征主要分为依赖促肾上腺皮质激素（ACTH）的库欣综合征和不依赖促肾上腺皮质激素的库欣综合征两类。依赖ACTH的库欣综合征包括约占70%的库欣病（垂体微腺瘤等致双侧肾上腺皮质增生，成人多见，女多于男，儿童需关注生长发育）和异位ACTH综合征（垂体以外肿瘤分泌大量ACTH致肾上腺皮质增生，不同肿瘤有各自临床特点）；不依赖ACTH的库欣综合征包括肾上腺皮质腺瘤（单侧单发腺瘤致腺瘤外肾上腺组织萎缩，成人男女发病无明显差异，儿童需考虑对其内分泌及生长的影响）、肾上腺皮质癌（较少见，体积大、分化低，病情进展快，成人多见，儿童罕见且严重）、原发性肾上腺皮质结节性增生（病因不明，分家族性和非家族性，家族性常伴Carney综合征，不同年龄均可发生，家族性有遗传倾向）。

库欣病：约占库欣综合征的70%，主要是垂体分泌过多的ACTH，导致双侧肾上腺皮质增生。垂体多有微腺瘤（直径小于10mm），少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者。这种情况多见于成人，女性多于男性。对于儿童患者，若出现库欣病，需密切关注其生长发育情况，因为垂体ACTH的异常分泌可能影响儿童的内分泌及生长轴。

异位ACTH综合征：是由于垂体以外的肿瘤分泌大量ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇。常见的肿瘤有小细胞肺癌、支气管类癌、胰腺神经内分泌肿瘤等。该综合征可发生于任何年龄，不同的肿瘤来源有其各自的临床特点，例如小细胞肺癌导致的异位ACTH综合征，患者可能同时伴有小细胞肺癌的相关表现，如咳嗽、咯血等呼吸系统症状。

不依赖促肾上腺皮质激素的库欣综合征：

肾上腺皮质腺瘤：可为单侧单发的腺瘤，肿瘤自主分泌皮质醇，抑制垂体ACTH的分泌，导致腺瘤以外的肾上腺组织萎缩。多见于成人，男女发病率无明显差异。对于儿童肾上腺皮质腺瘤患者，要考虑腺瘤对其内分泌及生长的影响，可能会出现生长发育的异常等情况。

肾上腺皮质癌：较少见，肿瘤体积一般较大，癌细胞分化程度低，除分泌大量皮质醇外，还可能分泌其他激素。患者病情进展较快，可伴有腹痛、腹部肿块等表现，多见于成人，儿童患肾上腺皮质癌相对罕见，但一旦发生，病情往往较为严重。

原发性肾上腺皮质结节性增生：病因尚不明确，肾上腺出现多个结节，自主分泌皮质醇。可分为家族性和非家族性，家族性者常伴有Carney综合征（表现为皮肤黏膜色素沉着、内分泌功能亢进、心脏和皮肤黏液瘤等），这种情况在不同年龄均可发生，家族性的则有遗传倾向，需要对家族成员进行相关筛查。