代谢性酸中毒惊厥

代谢性酸中毒惊厥是代谢性酸中毒引发的中枢神经系统异常放电性疾病，多见于严重代谢性酸中毒（动脉血pH＜7.20）时，常伴随电解质紊乱与神经细胞功能异常，本质为酸中毒导致的神经元兴奋性异常增高，引发惊厥发作。其发生与细胞外液H浓度升高抑制GABA介导的抑制性神经传递、高钾血症加重神经肌肉兴奋性及脑内能量代谢障碍密切相关。

一、发病机制与病理生理基础。代谢性酸中毒时，细胞外液H浓度升高抑制GABA受体功能，削弱中枢抑制性调节；同时，H与K交换导致细胞外高钾血症，引发神经细胞膜电位异常去极化，诱发神经元异常放电。此外，严重酸中毒可致脑内ATP生成减少，线粒体功能障碍，进一步加重神经细胞兴奋性增高。

二、常见病因分类。AG正常型代谢性酸中毒（高氯性）：肾小管酸中毒（Ⅰ型远曲小管、Ⅱ型近端小管）、严重腹泻/肠瘘（丢失HCO）、碳酸酐酶抑制剂过量（如乙酰唑胺）；AG增高型代谢性酸中毒：糖尿病酮症酸中毒（DKA）、严重感染/休克（乳酸蓄积）、外源性有机酸中毒（甲醇、乙二醇、水杨酸）、肾功能衰竭（排酸能力下降）。

三、临床表现特点。惊厥多为全身性强直-阵挛发作，发作频率与酸中毒程度相关（pH＜7.15时更易频繁发作）。发作间期可伴意识障碍（嗜睡至昏迷）、深大呼吸（Kussmaul呼吸）、口唇发绀、心率增快、血压下降等休克或循环衰竭表现，部分患者因高钾血症出现T波高尖、心律失常。

四、诊断与鉴别诊断。核心依据：动脉血气分析（pH＜7.35，HCO＜22mmol/L，PaCO2代偿性降低）、阴离子间隙（AG＞16mmol/L提示AG增高型，AG正常提示AG正常型）。需结合病史（糖尿病、感染、肾功能异常史）、血乳酸、尿酮体、电解质（血钾、血钠）、血渗透压检查。鉴别诊断需排除癫痫、低血糖、低钙血症、中枢感染等。

五、治疗原则与特殊人群注意事项。治疗以“病因优先、分步纠正”为原则：紧急处理包括维持气道通畅、给氧；病因治疗（如DKA补液+胰岛素、感染性休克扩容+抗感染）；严重酸中毒（pH＜7.20）时可小剂量使用碳酸氢钠（避免过量加重脑水肿）。特殊人群：婴幼儿（＜2岁）代谢储备差，需快速识别并启动治疗；老年患者（＞65岁）肾功能减退，避免肾毒性药物，优先保守补液；孕妇需兼顾母婴安全，慎用可能影响妊娠的药物；糖尿病患者需严格控糖，预防酮症酸中毒反复发作。