病情描述:系统性红斑狼疮的临床表现
主任医师 首都医科大学附属北京世纪坛医院
系统性红斑狼疮是一种以自身抗体和免疫复合物形成导致多系统受累的自身免疫性疾病,临床表现具有高度异质性,可累及皮肤黏膜、关节肌肉、肾脏、血液系统、神经系统等多个器官系统,女性患病率显著高于男性,尤其好发于20-40岁育龄期女性。不同年龄、病史及生活方式可能影响症状特征,如儿童患者更易累及肾脏和神经系统,老年患者症状常不典型。
1.皮肤黏膜表现:蝶形红斑为典型特征,表现为面颊部水肿性红斑,对称分布于鼻梁与双颊,呈“蝴蝶状”,日晒后加重,消退后可遗留色素沉着;盘状红斑多见于慢性病程患者,为边界清楚的鳞屑性红斑,好发于面部、头皮,可形成瘢痕;光过敏是常见诱发因素,紫外线照射后暴露部位出现红斑、水肿或原有皮疹加重,需严格防晒;口腔溃疡多为反复发作的无痛性浅表溃疡,常见于口腔黏膜及舌面。
2.关节肌肉表现:约80%患者出现对称性多关节炎,累及手、腕、膝、踝等关节,呈游走性或持续性疼痛,伴晨僵,一般无关节畸形;肌痛或肌炎表现为近端肌肉无力,如抬臂、下蹲困难,部分患者伴肌酶(肌酸激酶、乳酸脱氢酶)升高,需与类风湿关节炎、多发性肌炎鉴别。
3.肾脏损害:狼疮性肾炎是最常见且严重的内脏受累表现,临床可从无症状蛋白尿/血尿进展至肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿),甚至终末期肾衰竭,肾功能损害多呈隐匿性进展,早期可通过尿常规检查(尿蛋白定量、尿沉渣镜检)发现异常,肾活检是明确病理类型及预后判断的关键。
4.血液系统异常:贫血以正细胞正色素性贫血为主,因慢性炎症、免疫性溶血或营养缺乏;白细胞减少常见于淋巴细胞减少,可增加感染风险;血小板减少多为免疫性破坏,严重者伴皮肤瘀斑、牙龈出血等出血倾向,部分患者合并抗磷脂抗体综合征时血栓风险显著增加。
5.神经系统症状:中枢神经系统受累表现为头痛、癫痫发作、认知障碍,严重时可发展为狼疮性脑病;周围神经系统以感觉障碍为主,如肢体麻木、手套袜套样感觉异常;精神症状如抑郁、焦虑、认知功能下降也较常见,症状与疾病活动度密切相关,需与原发性神经系统疾病鉴别。
特殊人群需注意:儿童患者起病较急,肾脏受累率高达50%-70%,早期易被误诊为急性肾炎;老年患者(>60岁)症状隐匿,多以乏力、体重下降为主要表现,合并高血压、糖尿病等基础疾病时症状更复杂;合并妊娠者需监测抗磷脂抗体及补体水平,预防子痫前期及胎儿发育异常。