尿崩症是什么意思

尿崩症是一种因ADH分泌不足或肾脏反应缺陷而导致的肾脏对水分重吸收功能障碍的疾病，主要临床表现为多尿、烦渴、多饮等，可分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症，其病因包括特发性、下丘脑-神经垂体部位的各种病变、基因突变等，治疗方法包括替代治疗和病因治疗，患者需注意补充水分、避免使用影响ADH分泌的药物等。

一、病因

1.中枢性尿崩症

（1）特发性：原因不明，可能与自身免疫反应有关。

（2）下丘脑-神经垂体部位的各种病变：如肿瘤、创伤、手术、感染、肉芽肿等。

（3）其他：如空泡蝶鞍综合征、遗传性疾病等。

2.肾性尿崩症

（1）基因突变：如AVPR2基因、AQP2基因等突变。

（2）药物：某些药物如锂剂、长春新碱等可导致肾性尿崩症。

（3）其他：如低钾血症、高钙血症、淀粉样变性等。

二、诊断

1.尿量测定：尿量明显增多，一般超过2.5L/d。

2.尿比重和渗透压测定：尿比重低且固定，渗透压低于300mOsm/kg。

3.禁水-加压素试验：有助于区分中枢性尿崩症和肾性尿崩症。

4.其他检查：如头颅MRI等，以排除中枢神经系统病变。

三、治疗

1.替代治疗

（1）水剂加压素：为天然加压素，目前国内使用的有长效尿崩停和鞣酸加压素注射液。

（2）人工合成DDAVP：即1-脱氨-8-D-精氨酸加压素，为人工合成的加压素类似物，具有抗利尿及兴奋子宫的作用，其抗利尿作用强且作用时间长，副作用较水剂加压素少。

2.病因治疗

（1）中枢性尿崩症：如为肿瘤、外伤等所致，应积极治疗原发病。

（2）肾性尿崩症：如为药物引起，应停用相关药物；如为基因突变所致，目前尚无特效治疗方法。

四、注意事项

1.患者应注意补充水分，避免高钠饮食。

2.应避免使用可能影响ADH分泌的药物，如噻嗪类利尿剂、三环类抗抑郁药等。

3.对于儿童尿崩症患者，应注意其生长发育情况，定期监测身高、体重等指标。

4.女性患者在妊娠期应注意监测尿量和血糖等指标，以确保胎儿的安全。

总之，尿崩症是一种需要长期治疗的疾病，患者应在医生的指导下进行治疗，并注意日常生活中的护理和饮食管理。