什么是干燥综合征

干燥综合征是累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病分原发与继发，病因涉遗传、感染、免疫等，临床表现有口干、眼干等外分泌腺体受累及多系统腺体外表现，诊断依2016分类标准综合症状、自身抗体、唇腺活检，治疗以对症为主，系统受累依情况治疗，需关注生活方式调整及特殊人群处理。

干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，可分为原发性干燥综合征（不伴其他明确结缔组织病）和继发性干燥综合征（伴发其他结缔组织病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等）。

病因

其病因尚不明确，可能与遗传因素、感染因素（如病毒感染等）、免疫异常等多种因素相关。遗传易感性在发病中起一定作用，某些基因多态性与干燥综合征的发病风险增加相关；病毒等病原体感染可能触发自身免疫反应，导致外分泌腺体受损。

临床表现

外分泌腺体受累表现

口干：患者自觉唾液少、口干，严重时进食固体食物需饮水送下，可反复发生腮腺炎等。

眼干：表现为眼干涩、异物感、少泪等，严重时可影响视力。

腺体外表现

可累及多个系统，如皮肤可出现紫癜样皮疹；呼吸系统可出现干咳等间质性肺炎表现；消化系统可出现萎缩性胃炎等；肾脏受累可出现肾小管酸中毒等；神经系统受累可表现为周围神经病变等。

诊断标准

主要依据2016年修订的分类标准，需综合患者症状（如口干、眼干等）、自身抗体检测（抗SSA抗体、抗SSB抗体等阳性）、唇腺活检（可见淋巴细胞灶）等结果进行诊断。例如，抗SSA和（或）抗SSB抗体阳性对原发性干燥综合征诊断有重要提示意义。

治疗原则

治疗以对症治疗为主，缓解患者口干、眼干等症状。对于有系统受累的患者，需根据受累系统情况进行相应治疗。例如，出现间质性肺炎时可能需使用糖皮质激素联合免疫抑制剂等治疗，但具体药物使用需遵循循证医学依据。同时，需关注患者生活方式调整，如保持口腔清洁、避免眼疲劳等，特殊人群（如儿童、妊娠期女性等）需根据其特殊情况谨慎处理，儿童患者应优先考虑非药物干预措施，妊娠期女性用药需权衡对胎儿和母亲的影响。