什么叫做混合性结缔组织病 混合性结缔组织病严重吗

混合性结缔组织病是兼具系统性红斑狼疮等多种结缔组织病部分特征的自身免疫性疾病且血清学可见高滴度抗核抗体及抗U1-snRNP抗体阳性，轻者有乏力关节痛晨僵等相对较轻症状经规范治疗可较好控制，重者可累及肾脏出现蛋白尿血尿等可能进展为肾功能不全、肺部引发肺间质病变等还可能有肺动脉高压、心脏引起心包炎等且严重程度有个体差异与病情进展速度及治疗干预及时性等因素相关。

一、混合性结缔组织病的定义

混合性结缔组织病是一种自身免疫性疾病，其临床兼具系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎/皮肌炎及类风湿关节炎等多种结缔组织病的部分特征，血清学检查可见高滴度抗核抗体及抗U1小核糖核蛋白（抗U1-snRNP）抗体阳性。

二、混合性结缔组织病的严重程度

1.轻者表现：部分患者仅出现乏力、关节痛、晨僵等相对较轻症状，对日常生活影响较小，经规范治疗后病情可较好控制。

2.重者累及多系统：

肾脏受累：可出现蛋白尿、血尿，若未有效控制，可能进展为肾功能不全，影响肾脏正常排泄等功能。

肺部受累：可引发肺间质病变，导致呼吸困难；还可能出现肺动脉高压，影响心肺功能，严重时可限制患者活动能力。

心脏受累：可引起心包炎、心肌炎等，影响心脏正常节律与泵血功能，严重时可危及生命。不过，若能早期诊断并接受规范治疗，多数患者病情可得到控制，预后相对较好，具体严重程度存在个体差异，与病情进展速度、治疗干预及时性等因素相关。