帕金森综合征是什么

帕金森综合征是神经系统退行性疾病病理基础为中脑黑质多巴胺能神经元变性致多巴胺减少引发症状病因分原发性及由明确病因引起的继发性临床表现有运动症状如静止性震颤等和非运动症状如嗅觉减退等诊断靠病史体格检查及辅助检查治疗有综合手术康复等特殊人群老年儿童妊娠期哺乳期有相应注意事项。

一、定义

帕金森综合征是一类以运动功能障碍为主要表现的神经系统退行性疾病，其病理基础主要涉及中脑黑质多巴胺能神经元的变性丢失，导致多巴胺分泌减少，进而引发一系列运动及非运动症状。

二、病因分类

1.原发性帕金森病：病因尚未完全明确，可能与遗传因素、环境毒素暴露、神经系统老化等多种因素相关，其中黑质多巴胺能神经元进行性退变是核心病理改变。

2.继发性帕金森综合征：由其他明确病因引起，例如脑血管病（如脑梗死、脑出血）导致基底节区损伤、脑外伤造成脑组织破坏、药物（如抗精神病药物、钙离子拮抗剂等）诱导多巴胺能神经元功能异常、中毒（如锰、一氧化碳中毒）、脑炎（如甲型脑炎）等。

三、临床表现

（一）运动症状

1.静止性震颤：多始于一侧上肢远端，静止时出现或明显，随意运动时减轻或停止，紧张或激动时加剧，入睡后消失。

2.肌强直：表现为肌肉僵硬，患者可感觉肢体发紧、活动受限，查体可见“铅管样强直”（不伴震颤时）或“齿轮样强直”（伴震颤时）。

3.运动迟缓：随意运动减少，动作缓慢、笨拙，如面部表情减少（面具脸）、写字变小（小写症）、系鞋带、扣纽扣等精细动作困难。

4.姿势平衡障碍：晚期出现，易发生跌倒，行走时呈慌张步态（起步困难，步幅变小，越走越快，难以止步）。

（二）非运动症状

1.嗅觉减退：部分患者早期可出现嗅觉功能下降，较运动症状出现更早。

2.便秘：因自主神经功能受累，导致胃肠道蠕动减慢。

3.睡眠障碍：常见入睡困难、多梦、易惊醒、快速眼动睡眠行为障碍等。

4.自主神经功能障碍：表现为多汗、流涎、体位性低血压（站立时头晕、血压下降）、排尿障碍（尿频、尿急、尿失禁）等。

5.精神障碍：可出现抑郁、焦虑、认知障碍、幻觉、谵妄等，晚期痴呆发生率增高。

四、诊断依据

主要依靠详细的病史采集、全面的神经系统体格检查，结合头颅影像学检查（如头颅MRI可排除颅内器质性病变）、多巴胺转运体（DAT）显像等辅助检查。临床诊断主要依据运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直、姿势平衡障碍中的一项。

五、治疗原则

（一）综合治疗

包括药物治疗、手术治疗、康复治疗、心理疏导及照料护理等。药物治疗是首选且主要的治疗手段，常用药物有多巴胺替代制剂（如左旋多巴制剂）、多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶B抑制剂等，但具体药物使用需遵循专业医生指导，不涉及剂量用法说明。

（二）手术治疗

对于药物治疗效果不佳或出现严重异动症的患者，可考虑脑深部电刺激术等手术方式。

（三）康复治疗

包括运动疗法（如平衡训练、步态训练）、作业疗法及言语训练等，有助于维持患者运动功能，提高生活质量。

六、特殊人群注意事项

（一）老年患者

老年患者常伴有多系统基础疾病，药物治疗时需密切关注药物相互作用及副作用，如体位性低血压等，同时需加强跌倒预防措施，确保居住环境安全，必要时使用辅助行走器具。

（二）儿童患者

儿童帕金森综合征罕见，多与遗传因素相关，需重视遗传咨询及基因检测，治疗上优先考虑非药物干预，谨慎使用可能影响儿童神经系统发育的药物。

（三）妊娠期及哺乳期患者

此类患者治疗需权衡药物对胎儿或婴儿的影响，建议在妇产科及神经内科多学科协作下制定个体化治疗方案，尽量选择对母婴影响较小的治疗措施。