病情描述:请问共济失调的表现有哪些
副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心
共济失调是肌力正常下运动协调障碍,分脊髓性、小脑性、大脑性共济失调等,小脑性共济失调有姿势步态异常、协调运动障碍、言语障碍、眼运动障碍表现;脊髓性共济失调有感觉性共济失调、深感觉障碍表现;大脑性共济失调包括额叶性、顶叶性、颞叶性共济失调表现,各类型表现因病变部位等不同有差异。
一、共济失调的定义及分类
共济失调是指在肌力正常的情况下,运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱,以及不能维持躯体姿势和平衡。可分为脊髓性共济失调、小脑性共济失调、大脑性共济失调等。
二、不同类型共济失调的具体表现
小脑性共济失调
姿势和步态异常:行走时两腿间距增宽,步距不稳,蹒跚而行,状如醉汉,称醉酒步态。坐位时,患者双腿向前伸展,躯干前倾,不能保持坐位平衡;仰卧位时,两下肢向上抬起,不能保持固定姿势,此为闭目难立征阳性等表现。例如小脑病变患者常出现这种典型的步态异常,在儿童中如果是遗传性小脑性共济失调,可能从幼年时期就逐渐出现步态不稳等表现,随着年龄增长逐渐加重。
协调运动障碍:表现为辨距不良,患者无法准确判断距离,如用手指鼻时,手指会出现过度或不足的情况;轮替动作障碍,患者快速交替运动笨拙,如不能顺利地进行快速的手掌翻转动作;书写障碍,字迹不规则,笔画不均,写字过大,见于小脑性共济失调患者,尤其是成年发病的小脑病变患者较为常见,而对于儿童患者,如果是先天性小脑发育异常导致的小脑性共济失调,也会出现类似的书写障碍等协调运动异常表现。
言语障碍:表现为说话缓慢,含糊不清,声音呈断续、顿挫或爆发式,表现为吟诗样或暴发式语言。这是因为小脑病变影响了语言相关的神经传导和肌肉协调,在各个年龄段的小脑性共济失调患者中均可能出现,比如成年发病的小脑萎缩患者,随着病情进展言语障碍会逐渐明显。
眼运动障碍:双眼球左右摆动,称为眼球震颤,以小脑病变时最为常见。这种眼运动障碍在儿童遗传性小脑性共济失调患者中也可能出现,比如一些先天性基因缺陷导致的小脑共济失调患儿可能存在眼球震颤表现。
脊髓性共济失调
感觉性共济失调:患者站立时感觉双下肢沉重,迈步不知远近,落脚不知深浅,睁眼时可部分缓解,闭目时加重,所以患者常出现踩棉花感。行走时需要目视地面,脚步抬得较高,落地很重,这种表现常见于脊髓后索病变的患者,在老年患者中如果是由于维生素B12缺乏等原因导致的脊髓亚急性联合变性,可出现脊髓性共济失调的感觉性共济失调表现;对于儿童患者,如果是遗传性脊髓性共济失调,也会有相应的感觉性共济失调表现。
深感觉障碍:患者闭目时不能确定肢体的位置和运动方向,会出现感觉性共济失调性步态,即行走时步履不稳,左右摇晃,如同醉酒,但与小脑性共济失调的醉酒步态有所不同,感觉性共济失调患者睁眼时症状可减轻,闭目时加重。
大脑性共济失调
额叶性共济失调:患者常表现为对侧肢体的共济失调,伴有肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性,以及精神症状、强握反射等。在成年患者中,如果是由于脑血管疾病导致额叶病变引起大脑性共济失调,会出现上述表现;对于儿童患者,如果是脑部肿瘤等病变影响额叶导致大脑性共济失调,也会有相应的对侧肢体共济失调及其他伴随症状。
顶叶性共济失调:患者表现为患肢不同程度的共济失调,闭眼时症状明显,深感觉障碍不重或呈一过性。在成年患者中,顶叶病变如脑梗死等可能导致顶叶性共济失调;儿童患者如果是顶叶部位的病变,也会出现相应的共济失调表现。
颞叶性共济失调:较少见,表现为对侧肢体共济失调,伴有精神症状等。