如何护理渐冻人症（ALS）患者

渐冻人症护理包含日常护理的肢体功能维护与体位管理、呼吸护理的呼吸监测与呼吸道管理、营养支持的饮食及液体摄入调整、心理护理的心理状态评估与疏导干预，还需预防肺部感染、压疮及泌尿系统感染等并发症。

一、日常护理

1.肢体功能维护：渐冻人症患者随着病情进展会出现肢体运动障碍，家属或护理人员需定期协助患者进行被动肢体活动，如屈伸膝关节、肘关节等，频率可每日2-3次，每次每个关节活动5-10分钟，以维持关节活动度，预防肌肉萎缩和关节僵硬。同时，根据患者身体状况，在其可耐受范围内指导进行适当的主动运动，例如使用辅助器具进行简单的肢体伸展练习，这有助于延缓肌肉功能进一步退化。

2.体位管理：定时为患者更换体位，一般每2小时翻身1次，翻身时要注意动作轻柔，避免拖、拉、推等粗暴动作，防止擦伤皮肤。对于长期卧床患者，可使用减压床垫等辅助器具，减轻局部皮肤压力，降低压疮发生风险。

二、呼吸护理

1.呼吸监测：密切观察患者呼吸频率、深度及节律，若发现呼吸急促、呼吸困难等情况，需及时采取相应措施。当患者出现呼吸肌无力影响通气时，可能需要使用无创呼吸机辅助呼吸，应按照设备操作规范正确连接和使用，并观察患者使用后的反应。

2.呼吸道管理：定期为患者翻身拍背，促进痰液排出，拍背时手指并拢、稍向内合掌，由下向上、由外向内轻轻拍打患者背部，每次拍背3-5分钟，每日2-3次。对于有咳痰困难且吞咽功能较差的患者，必要时可在医生指导下进行吸痰操作，但需严格遵循无菌操作原则，避免引发呼吸道感染。

三、营养支持

1.饮食选择：根据患者吞咽功能情况调整饮食。对于吞咽功能正常的患者，提供富含蛋白质、维生素等营养物质的均衡饮食，如瘦肉、鱼类、新鲜蔬菜水果等，保证每日营养摄入均衡。对于吞咽困难的患者，可采用糊状或软食，必要时通过鼻饲或PEG的方式保证营养供给。鼻饲时要注意食物的温度、速度和量，一般温度保持在38-40℃，速度不宜过快，每次鼻饲量约200-300ml，每日可分4-6次进行。

2.液体摄入：保证患者充足的液体摄入，防止脱水。对于能自行饮水的患者，鼓励其少量多次饮水；对于鼻饲或PEG的患者，每次鼻饲前后可适当注入少量温开水，以冲洗管路，保证液体摄入。

四、心理护理

1.心理状态评估：定期与患者进行沟通交流，通过观察患者的情绪、语言表达等方面来评估其心理状态，及时发现患者可能存在的焦虑、抑郁等情绪问题。例如，每周可与患者进行1-2次深入交流，了解其内心感受。

2.心理疏导干预：为患者提供心理支持，鼓励患者表达内心的担忧和恐惧，给予积极的心理暗示。可以为患者介绍成功应对渐冻人症的案例，增强其战胜疾病的信心。家属在心理护理中也扮演重要角色，要给予患者充分的关爱和陪伴，营造温暖、支持的家庭氛围。

五、并发症预防

1.肺部感染预防：保持病房空气流通，每日通风2-3次，每次30分钟左右。严格执行手卫生制度，减少交叉感染风险。对于使用呼吸机的患者，要做好呼吸机管路的消毒和更换等维护工作。

2.压疮预防：除了定期翻身外，还需保持患者皮肤清洁干燥，对于易出汗部位可使用爽身粉等进行护理。观察皮肤状况，若发现皮肤有发红、破损等迹象，要及时采取相应的护理措施，如使用压疮贴等保护创面。

3.泌尿系统感染预防：对于留置尿管的患者，要严格按照尿管护理规范进行操作，每日进行会阴清洁2次，定期更换尿袋，观察尿液颜色、性状等，发现异常及时告知医生。鼓励患者在非留置尿管期间尽量自行排尿，训练膀胱功能。