重症肌无力的表现有哪些

重症肌无力有骨骼肌无力表现，眼外肌受累约占八成首发，有上睑下垂晨轻暮重、复视等，延髓肌受累有面部表情及咀嚼肌、吞咽肌、构音肌受累表现，四肢肌肉受累近端为主及呼吸肌受累，还有疲劳现象和病情波动，疲劳致活动后症状加重休息减轻，病情时好时坏受多种因素影响。

一、骨骼肌无力表现

（一）眼外肌受累

约80%的重症肌无力患者以眼外肌受累为首发症状，常见表现为上睑下垂，可为单侧或双侧，且具有晨轻暮重的特点，即上午症状相对较轻，下午或傍晚症状加重。例如患者早上起床时上睑下垂不明显，但经过一天活动后，到傍晚时上睑下垂会较为显著。同时还可出现复视，是由于眼外肌麻痹导致双眼不能同时注视同一物体，看东西出现重影。儿童患者眼外肌受累时可能表现为斜视，影响正常的视觉发育，需要早期干预。

（二）延髓肌受累

1.面部表情肌及咀嚼肌受累：患者可出现面部表情淡漠，闭眼、示齿无力，微笑时面部肌肉无力使得笑容不自然。咀嚼肌受累时会导致咀嚼无力，进食时咀嚼困难，尤其是咀嚼较硬的食物时更为明显，影响营养摄入。在儿童中，可能表现为不愿咀嚼固体食物，更倾向于吃软食或流质食物。

2.吞咽肌受累：吞咽困难是常见表现，患者吞咽唾液或进食时会感到困难，严重时可能导致呛咳，误吸风险增加。儿童吞咽困难可能表现为进食速度减慢，频繁出现呛咳，影响生长发育，因为营养物质摄入不足会影响身体的正常生长。

3.构音肌受累：表现为说话不清，声音嘶哑，严重时可能出现构音障碍，导致交流困难。儿童患者可能出现说话含糊不清，家长可能会误以为是孩子调皮学舌不好，但实际上可能是重症肌无力导致的构音肌受累。

（三）四肢肌肉受累

1.近端肌肉受累为主：常累及四肢近端肌肉，如上肢的肩部肌肉、下肢的髋部肌肉等。患者会出现抬臂困难，不能顺利地梳头、举重物等；走路时上下楼梯费力，蹲起困难。例如患者上楼梯时需要借助扶手才能慢慢爬上，下楼时也会感觉下肢无力，容易摔倒。在儿童中，可能影响其正常的活动能力，如不能像正常孩子一样奔跑、跳跃等。

2.呼吸肌受累：呼吸肌受累是重症肌无力患者严重的情况之一，可导致呼吸困难。早期可能表现为活动后气短，随着病情进展，可能出现安静状态下也呼吸困难，需要及时就医处理。儿童呼吸肌受累时，可能出现呼吸频率增快、呼吸浅快等表现，严重时会危及生命，需要密切观察呼吸情况。

二、其他表现

（一）疲劳现象

重症肌无力患者的肌无力症状具有明显的疲劳性，活动后症状加重，休息后症状减轻。例如患者持续行走一段距离后，下肢无力症状明显加重，休息片刻后又可有所缓解。儿童在玩耍过程中，随着活动时间延长，肌肉无力症状逐渐显现，如原本能跑能跳，玩一会儿后就出现跑步速度减慢、跳跃困难等情况。

（二）病情波动

病情可呈现波动状态，时好时坏。有些患者在一段时间内症状相对稳定，但在感染、情绪激动、月经周期等因素影响下，症状可能会加重。儿童患者的病情波动可能与生长发育阶段、自身免疫状态变化等有关，例如在青春期前后，病情可能会出现一定程度的加重。