病情描述:原发性震颤特征是什么
副主任医师 北京大学第一医院
原发性震颤具有特定震颤特征,包括姿势性、动作性震颤及频率等;病情进展相对缓慢,受年龄、生活方式、家族史影响;多数不伴其他神经系统阳性体征,需与帕金森病等其他疾病鉴别,儿童患者要排除其他震颤疾病。
一、震颤特征
原发性震颤主要表现为姿势性震颤和动作性震颤。姿势性震颤常见于手持物品、维持某种姿势时,例如端杯子喝水、持筷夹菜等情况,震颤部位多涉及双手,也可累及头部、声音等。动作性震颤则在进行特定动作时出现,比如写字、系纽扣等动作时震颤明显。一般震颤频率多在4-12Hz,通常双侧上肢对称性起病,也可单侧起病后逐渐累及对侧。
二、病情进展特征
病情进展相对缓慢,多数患者在起病多年后症状才会逐渐明显,对日常生活的影响可能会随时间缓慢加重。部分患者病情可能长期稳定,仅有轻微症状变化;而少数患者病情会逐渐进展,震颤幅度增大,影响到精细动作的完成,如严重影响书写、穿衣等日常活动。年龄因素对病情进展有一定影响,一般老年患者病情进展可能相对稍快,但个体差异较大。生活方式方面,长期大量饮酒可能会使震颤暂时减轻,但停止饮酒后震颤会加重,这是因为酒精对中枢神经系统有短暂的抑制作用,但原发性震颤的病理基础未改变。有家族史的患者,病情遗传特征明显,通常呈常染色体显性遗传,家系中亲属发病情况有一定规律,与一般散发的原发性震颤在病情进展上可能无本质差异,但家族性患者可能起病年龄相对较早。
三、伴随症状特征
多数原发性震颤患者不伴有其他神经系统阳性体征,神经系统检查除了震颤相关表现外,肌力、肌张力、感觉、反射等通常正常。但少数患者可能会伴有轻微的头部震颤,表现为点头或摇头样动作;声音震颤时会出现说话声音颤抖,影响交流。对于老年患者,需注意与帕金森病等其他神经系统疾病鉴别,帕金森病除了震颤外,还伴有运动迟缓、肌强直、姿势步态异常等表现,而原发性震颤一般无这些典型表现。在儿童原发性震颤患者中,要特别注意与其他遗传性或获得性震颤疾病区分,儿童原发性震颤相对较少见,若出现震颤,需详细询问家族史,排除其他可能导致儿童震颤的疾病,如肝豆状核变性等,肝豆状核变性除了震颤外,还可能有角膜K-F环、肝功能异常等表现。