心肌病是什么病

心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因致心肌病变，引发机械和（或）心电功能障碍，表现为心室肥厚或扩张，可致心衰、心律失常等。分原发性（扩张型、肥厚型、限制型）和继发性（缺血性、酒精性、围生期等），诊断靠影像学、心电图、心内膜心肌活检等，治疗有一般、药物、器械治疗，特殊人群如儿童、老年、女性有不同考虑。

一、分类及特点

原发性心肌病

扩张型心肌病：主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。病因尚不十分清楚，可能与感染、非感染的炎症、中毒（包括酒精等）、内分泌和代谢紊乱、遗传等有关。病理上以心腔扩张为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。临床表现为进行性心力衰竭，可出现呼吸困难、水肿、乏力等症状，晚期可发生严重心律失常、血栓栓塞等并发症。

肥厚型心肌病：以心室非对称性肥厚为解剖特征，可累及室间隔，导致心室腔变小。多数患者有遗传因素，为常染色体显性遗传疾病。病理上心肌细胞肥大、排列紊乱。临床症状多样，可表现为劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥等，部分患者可发生猝死，尤其是有肥厚型心肌病家族史且有猝死高危因素的人群。

限制型心肌病：以心室壁僵硬增加、舒张功能受限和充盈受限为特征。病因包括感染性心内膜炎、嗜酸性粒细胞增多症等。病理上心室壁被纤维组织浸润，心内膜纤维化增厚。临床表现为进行性心力衰竭，如乏力、呼吸困难、水肿等，还可出现心律失常等表现。

继发性心肌病：由其他系统疾病引起的心肌病变，如缺血性心肌病（由冠状动脉粥样硬化性心脏病导致心肌长期缺血、坏死引起）、酒精性心肌病（长期大量饮酒引起）、围生期心肌病（妊娠最后一个月至产后5个月内发生的心肌疾病）等。例如缺血性心肌病患者有明确的冠心病病史，表现为心脏扩大和心力衰竭；酒精性心肌病患者有长期大量饮酒史，心肌功能逐渐减退。

二、诊断方法

影像学检查

超声心动图：是诊断心肌病的重要工具。可以观察心脏的结构和功能，如扩张型心肌病可见心腔扩大、室壁运动减弱；肥厚型心肌病可见室间隔或心室壁增厚、心室腔变小等；限制型心肌病可见心室壁僵硬、心室充盈受限等。

心脏磁共振成像（CMR）：对心肌病的诊断和鉴别诊断有重要价值，能更精确地评估心肌的形态、结构和功能，还可检测心肌组织特征，如鉴别心肌水肿、纤维化等情况。

心电图检查：心肌病患者的心电图可出现各种异常，如心律失常（早搏、心动过速、房室传导阻滞等）、ST-T改变等。例如肥厚型心肌病患者可出现ST段压低、T波倒置等改变。

心内膜心肌活检：对于一些病因不明确的心肌病有一定的诊断价值，但属于有创检查，有一定风险。通过活检可以观察心肌组织的病理改变，帮助明确病因，如嗜酸性粒细胞增多症引起的限制型心肌病可通过心内膜心肌活检发现嗜酸性粒细胞浸润等病理改变。

三、治疗原则

一般治疗

生活方式调整：对于心肌病患者，应避免劳累、感染等诱发因素。扩张型心肌病患者要注意休息，限制体力活动；肥厚型心肌病患者应避免剧烈运动、突然用力等，防止发生猝死；限制型心肌病患者也需要适当休息，避免加重心脏负担。同时，要注意饮食，限制钠盐摄入，以减轻心脏负荷。

心理支持：心肌病患者病情可能迁延不愈，容易出现焦虑、抑郁等心理问题。医护人员应关注患者的心理状态，给予心理支持和疏导，帮助患者树立战胜疾病的信心。

药物治疗

针对心力衰竭的治疗：常用药物包括利尿剂（如呋塞米等），可以减轻水肿，降低心脏前负荷；血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB），如卡托普利、缬沙坦等，能改善心肌重构，延缓病情进展；β受体阻滞剂，如美托洛尔等，可改善心肌的舒张功能等。例如对于扩张型心肌病伴有心力衰竭的患者，常联合使用上述药物进行治疗。

针对心律失常的治疗：根据不同的心律失常类型选用相应的药物。如果是室性早搏，可选用美西律等药物；如果是心房颤动，可选用胺碘酮等药物转复心律并控制心室率。但药物的使用需要根据患者的具体情况，如心率、血压等进行个体化调整。

器械治疗

植入型心律转复除颤器（ICD）：对于有猝死高危风险的心肌病患者，如肥厚型心肌病伴有猝死家族史、非持续性室性心动过速等情况，ICD可以在患者发生恶性心律失常时及时放电转复心律，降低猝死风险。

心脏再同步化治疗（CRT）：适用于扩张型心肌病等伴有心脏收缩不同步的患者，通过调整心脏左右心室的收缩顺序，改善心脏功能，提高患者的生活质量和运动耐力。

四、特殊人群考虑

儿童心肌病：儿童心肌病相对较少见，但一旦发生可能对儿童的生长发育产生严重影响。先天性心肌病如肥厚型心肌病在儿童中也可出现，由于儿童处于生长发育阶段，治疗时需要特别考虑药物对生长发育的影响，尽量选择对儿童生长发育影响较小的治疗方案。同时，儿童患者的心理护理也非常重要，要给予家长和患儿足够的心理支持和健康教育。

老年心肌病：老年心肌病患者常合并多种基础疾病，如高血压、糖尿病等。在治疗时要注意药物之间的相互作用，例如使用利尿剂时要注意电解质平衡，因为老年人电解质调节功能较差，容易出现电解质紊乱。同时，老年患者的身体耐受性相对较差，在治疗过程中要密切观察病情变化，调整治疗方案。

女性心肌病：围生期心肌病主要发生在女性，妊娠和分娩是其诱因。女性在围生期要注意自身健康，定期进行产检，及时发现和处理可能出现的心脏问题。在治疗围生期心肌病时，要考虑到女性的生殖健康等特殊情况，药物的选择要兼顾对心脏和生殖系统的影响。