继发性肺动脉高压是什么病

继发性肺动脉高压是由其他疾病致肺血管结构或功能改变、阻力增加致压力升高的病理状态，常见病因有呼吸系统、心血管系统及其他疾病，临床表现有原发病表现及肺动脉高压相关表现，诊断靠影像学、血液检查及右心导管检查，治疗包括治基础病、用降肺动脉压药、抗凝、氧疗，特殊人群如儿童、老年、女性患者有不同注意事项。

一、定义

继发性肺动脉高压是由其他疾病引起的肺动脉压力升高的一种病理状态，是肺动脉高压的一种类型，其发生是由于基础疾病导致肺血管结构或功能发生改变，进而引起肺动脉阻力增加，最终导致肺动脉压力升高。

二、常见病因

1.呼吸系统疾病

慢性阻塞性肺疾病（COPD）：是引起继发性肺动脉高压最常见的原因。长期的气道炎症、气流受限导致缺氧和二氧化碳潴留，引起肺血管收缩，同时炎症介质等参与肺血管重塑，最终导致肺动脉高压。例如，有研究表明，在COPD患者中，约有一定比例会发展为肺动脉高压。

间质性肺疾病：如特发性肺纤维化等，肺间质的炎症和纤维化影响气体交换，导致缺氧，进而引起肺血管收缩和重构，引发肺动脉高压。

睡眠呼吸暂停低通气综合征：睡眠中反复出现低氧和高碳酸血症，刺激肺血管收缩，长期可导致肺动脉高压。

2.心血管系统疾病

先天性心脏病：如房间隔缺损、室间隔缺损等，左向右分流使肺血流量增加，肺血管长期处于高负荷状态，逐渐引起肺动脉高压。

心脏瓣膜病：例如二尖瓣狭窄，可导致左心房压力升高，进而传递到肺静脉和肺毛细血管，引起肺血管压力升高，最终发展为肺动脉高压。

3.其他疾病

慢性血栓栓塞性肺动脉高压：是由于静脉血栓栓塞后未完全再通，导致肺动脉梗阻，肺血管阻力增加，引起肺动脉高压。

血液系统疾病：如真性红细胞增多症，可使血液黏稠度增加，血流阻力增大，影响肺血管血流，导致肺动脉高压。

三、临床表现

1.原发病表现：患者首先表现为基础疾病的相关症状，如COPD患者有慢性咳嗽、咳痰、气短等症状；先天性心脏病患者可能有发育迟缓、活动耐力差等表现。

2.肺动脉高压相关表现

呼吸困难：是最常见的症状，早期在活动后出现，随着病情进展，休息时也可出现。这是由于肺动脉高压导致肺淤血，影响气体交换所致。

乏力：由于心输出量减少，组织灌注不足引起。

胸痛：可表现为胸骨后疼痛或心前区隐痛，可能与右心缺血等有关。

头晕或晕厥：重症患者可能出现，多与心输出量减少，脑供血不足有关。

右心衰竭表现：晚期可出现体循环淤血的表现，如下肢水肿、肝大、腹水等。

四、诊断方法

1.影像学检查

超声心动图：是筛查肺动脉高压的重要手段，可以通过测量肺动脉收缩压等指标初步评估肺动脉高压情况。例如，通过三尖瓣反流速度来估测肺动脉收缩压。

胸部CT：有助于发现肺部基础疾病，如COPD、肺间质病变、肺血管病变等，同时可以了解肺动脉的形态等情况。

肺血管造影：是诊断慢性血栓栓塞性肺动脉高压的“金标准”，可以明确肺动脉栓塞的部位、范围等。

2.血液检查：包括血常规、肝肾功能、凝血功能、脑钠肽（BNP）等检查。BNP升高提示心功能受损，对评估病情有一定帮助。

3.右心导管检查：是诊断肺动脉高压的金标准，可以直接测量肺动脉压力、右心房压力等，同时还可以进行心排出量等的测定，明确肺动脉高压的程度和血流动力学状态。

五、治疗原则

1.治疗基础疾病：针对引起继发性肺动脉高压的原发病进行治疗是关键。例如，对于COPD患者，进行规范的氧疗、支气管舒张剂治疗等；对于先天性心脏病患者，评估病情后考虑手术治疗等。

2.降低肺动脉压力药物治疗：常用的药物有内皮素受体拮抗剂（如波生坦等）、磷酸二酯酶-5抑制剂（如西地那非等）、前列环素及其类似物（如伊洛前列素等）。这些药物可以通过不同的机制扩张肺血管，降低肺动脉压力，但药物的使用需要在医生的指导下根据患者的具体情况进行选择。

3.抗凝治疗：对于有血栓形成风险或已确诊慢性血栓栓塞性肺动脉高压的患者，需要进行抗凝治疗，预防血栓进一步形成和加重肺动脉高压。

4.氧疗：对于存在缺氧的患者，持续低流量吸氧可以改善缺氧状态，减轻肺血管收缩，对降低肺动脉压力有一定帮助。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：先天性心脏病引起的继发性肺动脉高压在儿童中较为常见。儿童患者在治疗时需要特别注意药物的选择和剂量，因为儿童的生理特点与成人不同。例如，一些用于降低肺动脉压力的药物在儿童中的安全性和有效性需要进一步评估，在治疗过程中要密切监测生长发育情况等。同时，对于先天性心脏病相关的继发性肺动脉高压，需要尽早评估手术时机，因为早期手术可能有助于改善预后，减少肺动脉高压对儿童生长发育的影响。

2.老年患者：老年患者常合并多种基础疾病，在治疗继发性肺动脉高压时，需要综合考虑其肝肾功能等情况。因为老年患者的肝肾功能减退，药物代谢和排泄能力下降，在使用降低肺动脉压力的药物时，要注意药物的剂量调整和不良反应的监测。同时，老年患者的基础疾病可能更为复杂，在治疗原发病时需要更加谨慎，避免多种药物之间的相互作用。

3.女性患者：女性患者在妊娠期间如果合并继发性肺动脉高压，风险会显著增加。妊娠会加重心肺负担，可能导致肺动脉高压病情恶化。因此，女性患者如果有妊娠计划，需要在医生的评估下谨慎决定，并且在妊娠期间要密切监测病情，加强产前保健。