心脏主动脉夹层是什么病

心脏主动脉夹层是主动脉腔内血液从内膜撕裂处进入中膜致真假腔分离，病因有高血压、主动脉中层囊性坏死、创伤、先天性心血管畸形等，临床表现有疼痛、血压异常及相应器官缺血表现，诊断靠CTA、MRA、血管造影等，治疗分急性期镇痛、控血压心率及手术，长期需控基础病、定期复查，特殊人群如老年人、儿童、女性各有注意事项。

病因

高血压：约70%的主动脉夹层患者伴有高血压，长期高血压可使主动脉壁承受异常应力，容易发生内膜撕裂。例如，长期未控制的高血压患者，主动脉壁的弹性纤维可能发生变性、坏死，导致主动脉壁脆弱，增加主动脉夹层的发病风险。

主动脉中层囊性坏死：多见于马方综合征等遗传性疾病患者，由于遗传因素导致主动脉中层弹性纤维和平滑肌细胞受损，主动脉壁结构薄弱，易发生夹层。马方综合征患者常伴有身高过高、四肢细长、晶状体脱位等表现，其主动脉壁的结构异常使得主动脉夹层的发病年龄相对较轻。

创伤：胸部外伤等严重创伤可直接导致主动脉内膜撕裂，引发主动脉夹层。例如，车祸中胸部受到剧烈撞击，可能使主动脉内膜破裂，进而发展为主动脉夹层。

先天性心血管畸形：某些先天性心血管畸形，如主动脉缩窄等，可使主动脉局部承受的压力异常增高，容易诱发主动脉夹层。

临床表现

疼痛：是最常见的症状，多为突发的剧烈胸痛或胸背部疼痛，疼痛性质呈撕裂样、刀割样，程度剧烈，患者往往难以忍受，可伴有烦躁不安、大汗淋漓等表现。疼痛可向胸前区、背部、腹部甚至下肢放射。例如，主动脉夹层累及升主动脉时，疼痛常位于胸前区及颈部；累及降主动脉时，疼痛可放射至背部、腹部等。

血压异常：患者多有高血压表现，由于疼痛等因素，血压可进一步升高。但部分患者也可能出现血压降低，这可能提示主动脉瓣关闭不全或心包填塞等严重并发症，预后较差。

其他表现：根据主动脉夹层累及的部位不同，还可能出现相应的器官缺血表现。如累及冠状动脉时，可出现心肌缺血甚至心肌梗死的表现，如胸痛、心律失常等；累及脑动脉时，可出现头晕、晕厥、偏瘫等神经系统症状；累及肾动脉时，可出现腰痛、血尿、少尿甚至无尿等肾功能受损表现。

诊断方法

影像学检查

CT血管造影（CTA）：是诊断主动脉夹层的重要方法之一，能够清晰显示主动脉夹层的真假腔、内膜撕裂的位置以及累及的范围等。CTA可以快速、准确地获取主动脉的三维图像，为临床诊断和治疗方案的制定提供重要依据。

磁共振血管造影（MRA）：对主动脉夹层的诊断也具有较高的价值，尤其对主动脉弓部病变的显示较为清晰。MRA无需使用含碘对比剂，对肾功能不全的患者较为安全，但检查时间相对较长，对于病情危急的患者可能不太适用。

血管造影：是诊断主动脉夹层的“金标准”，但属于有创检查。通过将导管插入主动脉，注入对比剂，可直接显示主动脉夹层的形态、范围等，但由于是有创操作，一般在其他影像学检查不能明确诊断时才考虑使用。

治疗原则

急性期治疗

镇痛：立即给予强效镇痛药物，如吗啡等，以缓解患者的剧烈疼痛，减少因疼痛引起的交感神经兴奋导致的血压进一步升高。

控制血压和心率：使用β受体阻滞剂等药物，将收缩压控制在100-120mmHg，心率控制在60-80次/分钟，以降低主动脉壁的剪切应力，防止夹层进一步扩展。例如，常用的药物有美托洛尔等。

手术治疗：对于病情严重、夹层范围广泛或有并发症的患者，如升主动脉夹层等，往往需要进行手术治疗，如主动脉置换术等。手术的目的是修复撕裂的主动脉内膜，重建主动脉的正常结构和功能。

长期管理

控制基础疾病：对于有高血压等基础疾病的患者，要严格控制血压、血脂等指标，遵循医嘱规律服用降压、降脂等药物，将各项指标控制在目标范围内。

定期复查：患者需要定期进行影像学检查，如CTA、MRA等，以监测主动脉的情况，及时发现可能出现的复发或并发症等问题。

特殊人群注意事项

老年人：老年人常合并多种基础疾病，如高血压、冠心病等，发生主动脉夹层时病情可能更为复杂。在治疗过程中，要更加密切监测血压、心肾功能等指标，由于老年人器官功能减退，药物代谢和耐受性与年轻人不同，用药时需要更加谨慎，密切观察药物不良反应。

儿童：儿童主动脉夹层相对少见，但多与先天性心血管畸形等因素有关。儿童患者在诊断和治疗时，需要特别考虑其生长发育的特点，手术方案的选择要兼顾当前病情和未来生长需求，在药物使用上要严格按照儿童的体重、年龄等调整剂量，避免使用可能影响儿童生长发育的药物。

女性：女性在妊娠期间发生主动脉夹层的风险可能增加，妊娠合并主动脉夹层病情凶险，母儿死亡率高。妊娠期间发生主动脉夹层时，治疗需要权衡母亲和胎儿的情况，在控制病情的同时，要尽量保障胎儿的存活，但往往面临诸多挑战，需要多学科团队（包括产科、心血管外科、麻醉科等）共同参与制定个体化的治疗方案。