肺动脉高压是什么病

肺动脉高压是罕见严重心血管系统疾病静息状态下右心导管检查测得平均肺动脉压≥25mmHg可诊断其发病机制涉及多方面临床表现早期不典型随病情进展有呼吸困难等表现可分为五大类诊断需综合病史采集体格检查辅助检查等治疗目的是缓解症状等治疗方法包括一般治疗药物治疗针对病因治疗及外科治疗治疗时要考虑年龄性别生活方式基础病史等因素。

肺动脉高压是一种罕见且严重的心血管系统疾病，指肺动脉压力异常升高的病理状态。正常肺动脉压力范围有一定界定，静息状态下右心导管检查测得平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg可诊断为肺动脉高压。

发病机制相关因素

其发病机制涉及多个方面，例如肺血管内皮功能障碍，内皮细胞分泌的缩血管物质和扩血管物质失衡，像内皮素-1（ET-1）等缩血管物质分泌增多，而一氧化氮（NO）等扩血管物质分泌减少；血管平滑肌细胞增殖和迁移，导致肺血管阻力增加；肺血管重构，包括内膜增厚、中膜肥厚、外膜成纤维细胞增殖等，这些病理改变共同作用使得肺动脉压力逐渐升高。年龄方面，不同年龄段发病情况有所不同，儿童和成人都可能患病，但儿童肺动脉高压有其自身特点，如先天性心脏病相关的肺动脉高压在儿童中较为常见；性别上，在某些类型的肺动脉高压中可能存在一定差异，但总体差异不是绝对主导因素；生活方式方面，长期处于高原环境等可能增加发病风险，因为高原低氧环境会影响肺血管的调节功能；有相关基础病史的人群，如患有先天性心脏病、结缔组织病、门静脉高压等疾病的患者，更容易并发肺动脉高压。

临床表现

患者早期可能症状不典型，随着病情进展会出现一系列表现。常见的有呼吸困难，这是最常见的症状，活动后加重，是由于肺血管阻力增加，心脏泵血到肺循环受阻，机体缺氧导致；乏力，因为心输出量减少，全身组织器官灌注不足；胸痛，可能与右心缺血等有关；头晕或晕厥，严重时由于心输出量下降，脑供血不足引起；晚期患者可能出现右心衰竭的表现，如下肢水肿、腹胀、肝大等。

分类及相关疾病

肺动脉高压可分为五大类。第一类是肺动脉性肺动脉高压，包括特发性肺动脉高压，其病因不明；遗传性肺动脉高压，与特定基因变异相关；药物和毒物诱导的肺动脉高压，如某些减肥药等；疾病相关性肺动脉高压，像结缔组织病相关性肺动脉高压、先天性心脏病相关性肺动脉高压等。第二类是左心疾病相关性肺动脉高压，由左心衰竭、左心瓣膜病等左心疾病引起肺静脉高压，进而导致肺动脉高压。第三类是肺部疾病和（或）低氧所致的肺动脉高压，例如慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病等肺部疾病导致长期缺氧，引起肺血管收缩和重构。第四类是慢性血栓和（或）栓塞性肺动脉高压，由肺动脉血栓或栓塞引起肺血管阻力增加。第五类是不明原因和（或）多因素机制所致的肺动脉高压，包括血液系统疾病、系统性疾病等相关的肺动脉高压。不同分类下的肺动脉高压，其发病与年龄、性别、基础病史等因素的关联程度不同，比如先天性心脏病相关性肺动脉高压在儿童先天性心脏病患者中较为突出，而结缔组织病相关性肺动脉高压多见于患有特定结缔组织病的人群，如系统性硬化症等。

诊断方法

诊断需要综合多方面信息。首先是病史采集，了解患者的年龄、性别、基础疾病、用药史、生活环境等情况；然后进行体格检查，可能发现肺动脉瓣区第二心音亢进、三尖瓣反流杂音等体征；辅助检查方面，超声心动图是常用的筛查手段，可初步评估肺动脉压力等情况；右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，能准确测量肺动脉压力、心输出量等指标；还需要进行胸部X线、CT、磁共振成像（MRI）等影像学检查，以明确肺部情况、心脏结构等；血液检查用于排除其他可能导致肺动脉高压的疾病，如自身抗体检查等用于结缔组织病相关肺动脉高压的排查。

治疗原则

治疗目的是缓解症状、延缓疾病进展、提高生活质量。治疗方法包括一般治疗，如避免剧烈运动，预防感染等；药物治疗，有针对不同发病机制的药物，如前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂等；对于有明确病因的肺动脉高压，如先天性心脏病相关性肺动脉高压可能需要针对先天性心脏病进行相应治疗，如手术矫正等；肺移植等外科治疗手段适用于终末期肺动脉高压患者。在治疗过程中要充分考虑患者的年龄因素，儿童患者在药物选择和治疗方案上需更加谨慎，优先考虑对生长发育影响较小的治疗方式；对于特殊性别患者，在药物使用等方面一般无绝对禁忌，但要关注药物可能带来的特殊影响；生活方式方面要根据患者具体情况进行指导，如有肺部疾病的患者要注意改善呼吸环境等；有基础病史的患者要在治疗肺动脉高压的同时控制基础疾病。