二尖瓣狭窄是怎么回事

二尖瓣狭窄是因多种原因致二尖瓣开放受限、左心房血液流入左心室受阻的心脏疾病，病因有风湿性、先天性及老年性等，不同人群发病情况不同；病理生理上左心房先代偿后肺淤血、肺动脉高压，进而右心衰竭；临床表现有呼吸困难等症状及心脏杂音等体征；诊断靠超声心动图等；治疗包括一般、药物、介入及手术治疗，早期诊断规范治疗对改善预后重要，需个体化处理不同年龄段和性别的患者。

一、定义与病因

二尖瓣狭窄是由于各种原因导致二尖瓣结构和功能异常，使得二尖瓣开放受限，左心房血液流入左心室受阻的一种心脏疾病。其病因主要包括风湿性心脏病，这是最常见的病因，多在A组乙型溶血性链球菌感染后，引发自身免疫反应损伤二尖瓣；先天性发育异常也可导致二尖瓣狭窄，比如二尖瓣瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌等结构先天性发育畸形；此外，老年性二尖瓣环或瓣下钙化也可能逐渐引起二尖瓣狭窄。不同年龄、性别的人群发病情况有所不同，风湿性二尖瓣狭窄多见于中青年，女性相对男性更易患病；先天性二尖瓣狭窄在儿童中也可能出现。

二、病理生理变化

正常情况下，二尖瓣开放时左心房血液顺利流入左心室，当发生二尖瓣狭窄时，左心房血液流出受阻，左心房压力升高，导致左心房代偿性扩张和肥厚，以维持正常的血流动力学。随着病情进展，左心房压力持续升高，会传递到肺静脉和肺毛细血管，引起肺淤血，肺静脉压力升高，进而导致肺动脉压力升高。长期肺动脉高压会使右心室后负荷增加，右心室肥厚、扩张，最终可发展为右心衰竭。不同年龄阶段的患者对这种病理生理变化的耐受程度不同，儿童可能因心脏储备功能相对较差，病情进展可能更为迅速。

三、临床表现

1.症状

呼吸困难：是最常见的早期症状，最初多在运动、情绪激动等情况下出现，随着病情进展，静息时也可发生。这是由于肺淤血导致肺顺应性降低，通气/血流比例失调等引起。不同年龄段患者呼吸困难的表现可能有所差异，儿童可能表现为活动耐力下降，婴儿可能在吃奶时出现呼吸急促等。

咯血：可表现为痰中带血或血痰，严重时可出现大量咯血。其发生机制为严重肺淤血时，支气管静脉破裂出血等。

咳嗽：多在夜间或劳累后出现，可能与支气管黏膜淤血或左心房增大压迫支气管有关。

心悸：可能与心房颤动等心律失常有关，尤其是在合并心房颤动时较为常见。

2.体征

心脏杂音：心尖区可闻及舒张中晚期低调的隆隆样杂音，呈递增型，局限，左侧卧位时明显，可伴有舒张期震颤。

其他体征：严重二尖瓣狭窄患者可出现“二尖瓣面容”，即两颧绀红；右心衰竭时可出现颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等。

四、诊断方法

1.超声心动图：是诊断二尖瓣狭窄最可靠的方法。可明确二尖瓣狭窄的瓣口面积、瓣叶厚度、瓣下结构情况以及左心房、右心室等结构的改变。通过超声心动图还能评估肺动脉压力等情况，对于不同年龄患者的检查操作需根据其配合程度等进行适当调整，儿童可能需要在安静或适当镇静下进行检查。

2.X线检查：可见左心房增大，肺动脉段突出，肺淤血等表现，有助于辅助诊断。

3.心电图：可出现心房颤动等心律失常的表现，有助于了解心脏电活动情况。

五、治疗与管理

1.一般治疗

生活方式调整：患者应避免剧烈运动和重体力劳动，预防呼吸道感染，因为感染可能加重病情。对于儿童患者，家长要注意避免其过度劳累，根据天气变化及时增减衣物，预防感冒等呼吸道感染。

预防并发症：定期随访，密切观察病情变化，及时发现并处理心房颤动、心力衰竭等并发症。

2.药物治疗：主要用于缓解症状和预防并发症，比如使用利尿剂减轻肺淤血和水肿；使用抗凝药物预防心房颤动时的血栓形成等，但药物使用需严格遵循循证医学依据，根据患者具体情况个体化应用。

3.介入治疗：经皮球囊二尖瓣成形术是一种有效的治疗方法，通过球囊扩张分离粘连的二尖瓣瓣叶，改善瓣口狭窄。适用于有症状的中、重度二尖瓣狭窄患者。

4.手术治疗：对于病情严重、不适合介入治疗的患者，可能需要进行二尖瓣置换术等手术治疗。

总之，二尖瓣狭窄是一种需要引起重视的心脏疾病，早期诊断和规范治疗对于改善患者预后至关重要，不同年龄段和性别的患者在诊断和治疗过程中需充分考虑各自的特点进行个体化处理。