非对称性肥厚型心肌病是什么病

非对称性肥厚型心肌病是一种病因与遗传等相关、以心室壁非对称性肥厚为主要特征的心肌疾病，有呼吸困难等临床表现，可通过心电图等诊断，治疗包括一般治疗、药物、器械及手术治疗，不同人群有不同特点及注意事项。

1.病因

遗传因素：是主要病因，约60%-70%的患者有家族遗传背景，呈常染色体显性遗传。已发现多个致病基因，如肌小节蛋白编码基因等，这些基因的突变会导致心肌结构和功能异常，使得心肌肥厚发生发展。

其他因素：一些环境因素可能在遗传易感性的基础上诱发疾病，但具体机制尚不明确。

2.临床表现

症状

呼吸困难：是常见症状，多在劳累后出现，由于心室舒张功能减退，心室充盈受限，肺淤血所致。

心绞痛：部分患者可出现心绞痛，与肥厚心肌需氧量增加和冠状动脉供血相对不足有关。

晕厥或头晕：多在活动时发生，是由于肥厚的心肌使左心室流出道梗阻，导致心排出量骤减，脑供血不足引起。

心力衰竭：晚期患者可出现心力衰竭症状，如乏力、水肿、端坐呼吸等，这是由于心肌肥厚导致心脏功能逐渐减退，最终进入失代偿阶段。

体征：可闻及收缩期喷射性杂音，常在胸骨左缘第3-4肋间较响亮，是因为左心室流出道梗阻，血流通过狭窄处产生湍流所致。

3.诊断方法

心电图：常见ST-T改变，左心室肥厚及异常Q波等表现。异常Q波是由于肥厚的室间隔除极向量增大所致。

超声心动图：是诊断本病的重要手段，可显示室间隔非对称性肥厚，室间隔厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3，左心室流出道狭窄等特征性改变。

心脏磁共振成像（CMR）：能更准确地评估心肌肥厚的程度、部位以及心肌纤维化情况等，对诊断和鉴别诊断有重要价值。

4.治疗与管理

一般治疗：

生活方式调整：患者应避免剧烈运动、竞技性运动，以防发生猝死等严重事件。对于有晕厥史或猝死家族史的患者，应限制体力活动。同时，要注意避免情绪激动、过度劳累等诱发因素。

预防感染：尤其是上呼吸道感染，因为感染可能加重心脏负担，诱发心力衰竭等并发症。

药物治疗：

β受体阻滞剂：如美托洛尔等，可减慢心率，降低心肌收缩力，减轻流出道梗阻，改善心室舒张功能，适用于有症状的患者。

钙通道阻滞剂：如维拉帕米等，能抑制心肌收缩，增加心室舒张期充盈时间，减轻流出道梗阻，对缓解症状有一定作用。

抗心律失常药物：对于合并心律失常的患者，根据心律失常类型选用相应药物，如胺碘酮等，但需注意药物的不良反应。

器械治疗：

植入型心律转复除颤器（ICD）：对于有猝死高危因素的患者，如既往有猝死家族史、曾有晕厥发作、电生理检查发现有持续性室性心动过速等，应植入ICD，以预防猝死。

心脏再同步化治疗（CRT）：对于合并心力衰竭且存在心脏不同步的患者，可考虑CRT治疗，以改善心脏功能。

手术治疗：

室间隔切除术：对于药物治疗无效、左心室流出道梗阻严重的患者，可考虑行室间隔心肌切除术，减轻流出道梗阻。

酒精室间隔消融术：通过向供应室间隔的冠状动脉分支内注入酒精，造成室间隔心肌梗死、变薄，从而减轻流出道梗阻，适用于不宜行外科手术的患者。

5.不同人群特点及注意事项

儿童患者：儿童非对称性肥厚型心肌病相对较少见，但一旦发病，由于儿童处于生长发育阶段，病情进展可能较快。需要密切监测心脏功能变化，在治疗上要谨慎选择药物，避免使用可能影响儿童生长发育或对心脏有不良影响的药物，同时要严格遵循生活方式调整的建议，如限制剧烈活动等，家长需密切关注儿童的症状变化，及时就医。

女性患者：女性患者在妊娠期间需要特别注意，因为妊娠会增加心脏负担，可能导致病情加重。需要在孕前、孕期及产后密切监测心脏功能，调整治疗方案，必要时可能需要心内科和产科共同协作管理。

老年患者：老年患者常合并其他基础疾病，如高血压、冠心病等，在治疗非对称性肥厚型心肌病时，要综合考虑多种疾病的相互影响，药物选择上要更加谨慎，注意药物之间的相互作用，同时要关注老年患者的生活质量，在保证治疗效果的同时，尽量减少药物不良反应对老年患者生活的影响。