房间隔缺损是什么病

房间隔缺损是常见先天性心脏病，由胚胎期房间隔组织发育异常致左右心房异常通道。解剖病理生理上左房压高于右房致左向右分流，分流量影响心肺功能。临床表现因年龄段有别，儿童小型缺损可无症状，中大型者生长迟缓、易感染等，成年后可现心悸气促等，家族史及孕期不良因素增患病风险。诊断靠体格检查及超声心动图等辅助检查。治疗分手术（有症状者可选开胸或微创封堵术）和非手术（无症状小型缺损定期随访）。特殊人群中儿童要防感染、监测病情等，成年者避剧烈劳动等，孕期患者需多学科协作管理。

一、解剖与病理生理

正常情况下，左心房和右心房被房间隔分隔，保证血液单向流动。房间隔缺损时，左心房压力高于右心房，会出现左向右分流。分流量的大小取决于缺损的大小以及两侧心房的压力差等因素。小的房间隔缺损可能分流量较少，对心肺功能影响较小；大的房间隔缺损分流量大，会使右心房、右心室容量负荷增加，进而导致右心房、右心室增大，肺动脉血流量增多，长期可引起肺动脉高压等病理改变。

二、临床表现

1.不同年龄段表现差异

儿童期：小型房间隔缺损患儿可能无明显症状，仅在体检时发现心脏杂音；中型或大型房间隔缺损患儿可能生长发育迟缓，活动耐力较差，容易反复呼吸道感染，表现为活动后气促、乏力等。

成年期：成年后，随着病程进展，可能出现心悸、气促、乏力等症状，还可能出现心律失常、肺动脉高压相关表现，如活动后胸闷加重、下肢水肿等。

2.性别因素影响相对不突出，但个体差异存在：不同性别在房间隔缺损的临床表现上无本质区别，但由于体质等个体差异，可能在症状出现的时间和严重程度上有一定不同。

3.与生活方式关系：不良生活方式可能加重症状，如过度劳累会使有房间隔缺损的患者气促等症状更明显。而规律的生活、适度的运动（在病情允许范围内）有助于维持心肺功能，但要避免剧烈运动。

4.病史相关：有家族先天性心脏病病史的人群，患房间隔缺损的风险相对较高。在孕期如果母亲接触有害物质、感染病毒等，也可能增加胎儿患房间隔缺损的概率。

三、诊断方法

1.体格检查：可闻及胸骨左缘第2-3肋间收缩期喷射样杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进并固定分裂等体征。

2.辅助检查

超声心动图：是诊断房间隔缺损的重要手段，可明确缺损的部位、大小、数目等，还能评估心脏结构和功能的改变，如右心房、右心室的大小，肺动脉压力等情况。

心电图：可能出现右束支传导阻滞、电轴右偏等改变，大型房间隔缺损可出现右心室肥大等表现。

胸部X线：可见右心房、右心室增大，肺动脉段突出，肺门血管影增粗等表现。

四、治疗

1.手术治疗：对于有症状的房间隔缺损患者，一般需要考虑手术修复。手术方式包括传统的开胸手术和微创介入封堵术等。微创介入封堵术具有创伤小、恢复快等优点，但有一定的适应证和禁忌证，需要根据患者的具体情况来选择合适的手术方式。

2.非手术治疗：对于无症状的小型房间隔缺损患儿，需要定期随访，观察病情变化。如果缺损没有自行闭合的趋势，且出现病情变化时再考虑进一步治疗。

五、特殊人群注意事项

1.儿童患者：由于儿童处于生长发育阶段，房间隔缺损可能影响其正常生长发育。在护理方面要注意预防呼吸道感染，因为感染可能加重心肺负担。同时，要定期进行心脏超声等检查，监测病情进展。在饮食上要保证营养均衡，以支持生长发育，但要避免过度喂养导致体重过重增加心肺负担。

2.成年患者：成年房间隔缺损患者如果已经出现了肺动脉高压等较严重的并发症，要注意避免剧烈运动和重体力劳动，防止病情进一步恶化。在日常生活中要遵循医嘱，按时服药（如果有相关药物治疗），定期复查，密切关注心脏功能和肺动脉压力等指标的变化。

3.孕期患者：如果女性患者在孕期发现有房间隔缺损，要加强孕期监测，密切观察心脏功能情况，因为孕期身体负担加重可能会影响病情。需要在产科和心内科等多学科协作下进行管理，评估分娩风险等情况。