什么是肺动脉高血压

肺动脉高血压是海平面静息状态下经右心导管检查测得平均肺动脉压≥25mmHg的病理生理状态本质是肺动脉血管结构和功能异常改变致压力升高影响心肺功能分类有动脉性、左心疾病相关性等临床表现早期可无明显症状进展有呼吸困难等诊断初筛靠心电图等确诊靠右心导管治疗有一般、药物、手术特殊人群中儿童需关注生长发育女性妊娠要评估监测基础病患者需控原发病。

一、定义

肺动脉高血压是指在海平面静息状态下，经右心导管检查测得平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg的一种病理生理状态，其本质是肺动脉血管结构和功能发生异常改变，导致肺动脉压力升高，进而影响心肺功能。

二、分类

（一）动脉性肺动脉高血压

与遗传因素（如骨形成蛋白受体2基因变异等）、药物或毒物暴露（如食欲抑制剂、苯丙胺类药物等）、结缔组织病（如系统性红斑狼疮、硬皮病等）相关，是较为常见的一类肺动脉高血压。

（二）左心疾病相关性肺动脉高血压

多由左心衰竭、瓣膜性心脏病（如二尖瓣狭窄、主动脉瓣狭窄等）等左心疾病引起，因左心功能不全导致肺静脉压力升高，继而传递至肺动脉引发压力增高。

（三）呼吸系统疾病和/或低氧血症相关性肺动脉高血压

常见于慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、睡眠呼吸暂停低通气综合征等，由于长期呼吸系统疾病导致肺通气或换气功能障碍，机体慢性缺氧，引起肺动脉高压。

（四）慢性血栓栓塞性肺动脉高血压

由肺动脉内血栓栓塞后未完全再通，导致肺血管阻力增加，进而引起肺动脉压力升高，多与既往深静脉血栓形成、肺栓塞病史相关。

（五）其他病因不明的肺动脉高血压

包括血液系统疾病（如慢性溶血性贫血）、系统性疾病（如结节病）等多种少见病因导致的肺动脉高压。

三、临床表现

（一）一般表现

早期可无明显症状，随病情进展逐渐出现呼吸困难（多为首发症状，活动后加重）、乏力、胸痛、晕厥等。

（二）晚期表现

病情进展至右心衰竭时可出现下肢水肿、腹胀、肝大等体循环淤血表现。

四、诊断方法

（一）初步筛查

通过心电图可发现右心室肥厚等改变；胸部X线可见肺动脉段突出、右心室增大等；超声心动图可初步评估肺动脉压力及右心结构功能。

（二）确诊依据

右心导管检查是诊断肺动脉高血压的金标准，不仅可直接测得mPAP，还能评估肺血管阻力、心排出量等指标，同时可鉴别不同类型的肺动脉高血压。

五、治疗原则

（一）一般治疗

避免剧烈运动，预防呼吸道感染，对于存在低氧血症的患者给予氧疗，纠正缺氧状态；育龄女性患者需评估妊娠风险，必要时采取避孕措施。

（二）药物治疗

根据不同类型肺动脉高血压选择相应药物，如动脉性肺动脉高血压可使用钙通道阻滞剂（如硝苯地平）、前列环素类药物（如依前列醇）等；左心疾病相关性者需积极治疗原发病，改善左心功能；慢性血栓栓塞性肺动脉高血压可使用抗凝药物（如华法林）等。

（三）手术治疗

对于药物治疗效果不佳的晚期患者，可考虑肺移植等手术方式，但需严格评估手术适应证及风险。

六、特殊人群注意事项

（一）儿童患者

儿童肺动脉高血压需关注生长发育影响，早期诊断和干预至关重要，因儿童处于生长阶段，病情进展可能更迅速，需定期监测心肺功能及生长指标。

（二）女性患者

妊娠可能加重肺动脉高血压病情，妊娠前需充分评估病情，妊娠期间需密切监测血压、心功能等指标，必要时终止妊娠以保障母亲生命安全。

（三）有基础疾病患者

合并呼吸系统疾病、心血管疾病等基础病的患者，需积极控制原发病，严格遵循原发病的治疗方案，如慢性阻塞性肺疾病患者需规律使用支气管舒张剂等，以延缓肺动脉高血压进展。