肺动脉高压是怎么回事儿

肺动脉高压是静息时肺动脉平均压≥25mmHg的病理状态依据2018年WHO分类分五大类其病因涉及特发性左心疾病呼吸系统疾病等多方面临床表现早期无症状后期有呼吸困难乏力胸痛晕厥及右心衰竭表现诊断靠病史体格检查及超声心动图右心导管检查治疗包括基础病治疗药物使用及手术特殊人群儿童女性及有基础病史者需注意相应事项。

一、定义

肺动脉高压是指由多种因素引起的肺动脉压力异常升高的病理生理状态，正常静息状态下肺动脉平均压约10~18mmHg，当平均压≥25mmHg时可诊断为肺动脉高压。

二、分类

依据2018年WHO分类标准分为五大类：

1.第一类：肺动脉性肺动脉高压

包括特发性（无明确诱因）、遗传性（与基因变异相关）、药物或毒物诱导性（如某些减肥药）等。

2.第二类：左心疾病相关性肺动脉高压

多由左心衰竭、瓣膜病等左心系统疾病导致肺静脉高压进而引发肺动脉高压。

3.第三类：与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺动脉高压

常见于慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病等长期呼吸系统疾病，因长期缺氧致肺血管收缩重构。

4.第四类：慢性血栓和栓塞性肺动脉高压

由肺动脉血栓栓塞未及时溶解，导致肺动脉狭窄或闭塞引起。

5.第五类：原因不明或多因素相关的肺动脉高压

涉及自身免疫性疾病、代谢性疾病等多因素导致的肺动脉高压。

三、病因

特发性肺动脉高压：可能与遗传因素、内皮功能异常（如内皮素、一氧化氮等血管活性物质失衡）、血管收缩因子与舒张因子失衡有关。

左心疾病相关性肺动脉高压：左心衰竭时左心室充盈压升高，传导至肺循环引发肺动脉高压；瓣膜病导致血流动力学改变，长期可致肺动脉高压。

呼吸系统疾病相关：慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病等使肺通气/换气功能障碍，长期缺氧刺激肺血管收缩、重构。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压：肺动脉血栓未完全溶解，机化后导致血管狭窄、阻力增加。

多因素相关：自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）、代谢性疾病（如甲状腺疾病）等可通过多种机制诱发肺动脉高压。

四、临床表现

早期可无明显症状，随病情进展出现：

呼吸困难：是最常见症状，活动后加重。

乏力：因心输出量减少，组织灌注不足所致。

胸痛：可能与右心缺血或肺动脉高压引起的心肌缺血有关。

晕厥：活动时因心输出量不足导致脑供血暂时中断。

右心衰竭表现：如颈静脉怒张、肝大、双下肢水肿等。

五、诊断

病史与体格检查：询问基础疾病史、家族史等，查体可发现肺动脉瓣区第二心音亢进、三尖瓣反流杂音等。

辅助检查：

超声心动图：初步评估肺动脉压力，是筛查肺动脉高压的常用方法。

右心导管检查：为诊断金标准，可精确测定肺动脉压力、心输出量等指标。

六、治疗

基础疾病治疗：针对左心疾病需改善心功能，呼吸系统疾病需控制呼吸道症状等。

药物治疗：使用前列环素类（如依前列醇）、内皮素受体拮抗剂（如波生坦）、磷酸二酯酶-5抑制剂（如西地那非）等药物，改善肺血管舒张、降低肺动脉压力。

手术治疗：严重患者可考虑肺移植等手术，但需严格评估适应证。

七、特殊人群注意事项

儿童患者：先天性心脏病相关肺动脉高压较为常见，需注重儿童生长发育影响，治疗时考虑儿童药物代谢特点，优先非药物干预。

女性患者：妊娠可能加重肺动脉高压风险，需在孕前充分评估病情，妊娠期间密切监测。

基础病史人群：有心脏病、肺部疾病等基础病史者需积极控制基础病，避免剧烈运动、高海拔等加重肺动脉高压的因素。