病情描述:肢端肥大症见于成人嘛
主任医师 武汉大学中南医院
成人患肢端肥大症由垂体分泌过多生长激素致,发病机制是垂体生长激素瘤致生长激素过多使IGF-1升高,临床表现有外貌改变如面部手足变化及全身症状如代谢、骨骼肌肉、心血管系统异常,诊断靠实验室检查IGF-1、生长激素水平及影像学垂体MRI,治疗有手术、药物、放射,特殊人群需注意生活方式、病情监测、心理关怀。
一、成人患肢端肥大症的发病机制
成人垂体生长激素瘤是导致生长激素分泌过多的常见原因,肿瘤细胞异常分泌生长激素,使得胰岛素样生长因子-1(IGF-1)水平升高,从而引发一系列临床表现。
二、成人肢端肥大症的临床表现
1.外貌改变
面部改变:额头增大、眉弓突出、颧骨增高、下颌突出、牙齿间隙增宽等,患者面容变得粗犷。例如,患者可能出现嘴唇增厚、耳鼻增大等表现,这是由于软组织增生导致。
手足改变:手指、脚趾增粗增厚,手、足皮肤肥厚、粗糙,穿鞋、戴戒指等会变得困难。
2.全身症状
代谢紊乱:可出现血糖升高,部分患者发展为糖尿病,这与生长激素对抗胰岛素作用有关;还可能有血脂异常等情况。
骨骼肌肉系统:患者可有关节疼痛,这是因为骨骼过度生长、关节周围软组织增生等原因;肌肉无力也是常见表现之一,与生长激素对肌肉代谢的影响相关。
心血管系统:高血压较为常见,长期的生长激素过多可导致心脏肥厚、心肌病变等,增加心血管疾病的发生风险,如心力衰竭等。
三、成人肢端肥大症的诊断
1.实验室检查
IGF-1测定:IGF-1水平升高是诊断肢端肥大症的重要指标,因为生长激素大部分通过IGF-1发挥生物学效应,成人正常IGF-1水平有一定的参考范围,升高提示可能患病。
生长激素水平测定:基础生长激素水平升高,且不被葡萄糖抑制是诊断肢端肥大症的重要依据。正常情况下,口服葡萄糖后生长激素会被抑制至较低水平,而肢端肥大症患者生长激素不被抑制。
2.影像学检查
垂体磁共振成像(MRI):可发现垂体是否存在肿瘤,有助于明确病因,了解肿瘤的大小、位置等情况,是诊断垂体生长激素瘤的重要影像学手段。
四、成人肢端肥大症的治疗
1.手术治疗
经蝶窦垂体瘤切除术是首选的治疗方法,大部分患者可通过手术切除垂体肿瘤,从而降低生长激素水平。对于肿瘤较大向鞍上发展或侵袭周围组织的患者,可能需要结合其他治疗方法。
2.药物治疗
常用的药物有生长抑素类似物,如奥曲肽等,可抑制生长激素的分泌;多巴胺激动剂也有一定的治疗作用,如溴隐亭等,但相对来说效果可能不如生长抑素类似物。
3.放射治疗
适用于手术残留、不能耐受手术或药物治疗效果不佳的患者,放射治疗通过破坏垂体肿瘤细胞,缓慢降低生长激素水平,但起效较慢,可能需要数月甚至数年才能看到效果。
五、特殊人群(成人)患肢端肥大症的注意事项
1.生活方式
患者应注意合理饮食,控制总热量摄入,避免高糖、高脂食物,以维持正常体重,减轻代谢紊乱的程度。同时,要适当进行运动,如散步、慢跑等有氧运动,但要避免过度劳累,运动强度应根据自身情况适度调整。
2.病情监测
定期监测生长激素、IGF-1水平以及相关的代谢指标(如血糖、血脂等)和心血管指标(如血压、心脏超声等),以便及时了解病情变化,调整治疗方案。
3.心理关怀
由于外貌改变等原因,患者可能会产生自卑、焦虑等心理问题,家属和医护人员应给予患者心理支持,帮助患者树立积极乐观的心态,鼓励患者正确面对疾病,提高生活质量。