扩张型心肌病的主要特征是什么

扩张型心肌病以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征，有心脏结构改变（心室扩大、心室壁变薄）、收缩功能减退（射血分数降低）、临床表现多样（心力衰竭、心律失常）且病情呈进展性，不同人群表现有差异，生活方式需注意，基础病史者病情进展快，儿童患者病情可能更迅速。

心脏结构改变：

心室扩大：主要表现为左心室、右心室或双心室腔扩大。在影像学检查（如超声心动图）上可清晰看到心室腔内径明显增大，左心室舒张末期内径通常会超过正常范围（正常成年男性左心室舒张末期内径一般＜55mm，女性＜50mm），双心室扩大时心脏整体呈球形改变。这是因为心肌细胞受损、纤维化等原因，导致心肌收缩和舒张功能异常，心室不能有效地泵血，进而逐渐扩张。

心室壁变薄：由于心室持续扩张，心肌组织被拉长，心室壁相对变薄。超声心动图可检测到心室壁厚度变薄，这与心肌细胞的变性、坏死以及间质纤维化等病理改变有关，心肌的收缩能力随之下降。

收缩功能减退：

射血分数降低：射血分数（EF）是评估心脏收缩功能的重要指标，正常情况下射血分数≥50%，而扩张型心肌病患者的射血分数明显降低，常低于50%。例如，部分患者EF可能降至30%-40%甚至更低，这意味着心脏每次收缩时将血液泵出的效率大幅下降，不能满足机体正常的代谢需求。其机制主要是心肌收缩蛋白功能异常、心肌能量代谢障碍等，使得心肌收缩力减弱，心输出量减少。

临床表现多样：

心力衰竭表现：是最常见的临床表现之一。患者可出现不同程度的呼吸困难，早期可能在活动后出现气短，随着病情进展，休息时也可出现呼吸困难，严重时可表现为端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难等。还可伴有乏力、疲倦，这是由于心输出量减少，组织灌注不足所致；水肿也是常见表现，可从下肢水肿开始，逐渐向上蔓延，严重时可出现全身性水肿，这是因为心功能不全导致体循环淤血，钠水潴留引起。

心律失常：患者容易出现各种心律失常，如室性早搏、心房颤动等。心律失常可进一步影响心脏的泵血功能，使病情加重。例如，心房颤动时，心房失去有效的收缩功能，导致心室率不规则，心输出量进一步减少，还可能增加血栓形成的风险，因为心房内血流淤滞容易形成血栓，血栓脱落可导致脑栓塞等严重并发症。

疾病进展性：

病情逐渐加重：扩张型心肌病呈进行性发展，随着时间推移，心脏结构和功能会不断恶化。患者的心力衰竭症状会逐渐加重，活动耐量进行性下降，生活质量严重受影响。而且疾病后期可能出现顽固性心力衰竭，药物治疗效果不佳，预后较差，部分患者最终需要进行心脏移植等治疗。其病情进展的原因与心肌持续的损伤、纤维化不断加重，心肌重构持续发展有关，心肌重构又会进一步促进心肌细胞的凋亡和纤维化，形成恶性循环。

对于不同年龄、性别的患者，扩张型心肌病的表现可能有一定差异，但核心的心脏结构和功能改变是相似的。在生活方式方面，患者需要注意休息，避免过度劳累，限制体力活动，尤其是病情较重时。有基础病史的患者，如本身有其他心血管疾病的患者，患扩张型心肌病后病情可能进展更快，需要更加密切地监测和管理。对于儿童患者，扩张型心肌病相对少见，但一旦发病，病情可能进展更为迅速，需格外关注心脏功能变化，遵循儿科安全护理原则，以保护患儿心脏功能，提高生活质量。