什么病导致库欣综合征

库欣综合征分为依赖促肾上腺皮质激素（ACTH）和不依赖促肾上腺皮质激素两类。依赖ACTH的包括垂体性库欣综合征（约70%由垂体ACTH瘤致肾上腺皮质增生分泌过多皮质醇，各年龄段成人无性别差异倾向，长期高压力可能间接影响）和异位ACTH综合征（垂体以外肿瘤分泌ACTH致肾上腺皮质增生，各年龄段性别均可发病，有肿瘤家族史风险高）；不依赖ACTH的包括肾上腺皮质腺瘤（单侧单发自主分泌皮质醇，各年龄段女性略多见，长期接触化学物质可能增加风险）和肾上腺皮质癌（恶性肿瘤大量分泌皮质醇，与遗传有关，儿童成人均可发病，生活方式影响小，有家族遗传综合征病史需关注）

一、库欣综合征的病因分类及相关机制

（一）依赖促肾上腺皮质激素（ACTH）的库欣综合征

1.垂体性库欣综合征

主要是垂体腺瘤所致。垂体瘤可分泌过量的促肾上腺皮质激素（ACTH），导致肾上腺皮质增生并分泌过多的皮质醇。研究表明，约70%的库欣综合征是由垂体ACTH瘤引起的。垂体ACTH瘤多为良性肿瘤，可使垂体分泌ACTH的调节机制失常，正常的下丘脑-垂体-肾上腺轴反馈调节失衡，肾上腺在过量ACTH刺激下持续合成和分泌皮质醇。从年龄角度看，任何年龄段都可能发生，但在成人中相对常见，性别方面无明显的性别差异倾向。生活方式因素一般不直接导致垂体ACTH瘤的发生，但长期精神压力过大可能影响下丘脑功能，间接影响垂体-肾上腺轴的调节，有相关研究显示长期处于高压力状态的人群，垂体-肾上腺轴功能紊乱的风险可能增加。

2.异位ACTH综合征

是由于垂体以外的肿瘤组织分泌ACTH，进而刺激肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇。能分泌ACTH的异位肿瘤种类较多，如小细胞肺癌、支气管类癌、胰腺癌、甲状腺髓样癌等。不同的异位肿瘤来源其发病机制略有不同，但总体都是肿瘤细胞异常分泌ACTH，打破了正常的肾上腺皮质激素调节平衡。从年龄和性别来看，各种年龄段和性别都可能发生，生活方式与异位ACTH综合征的直接关系不大，但有肿瘤家族史的人群患病风险可能相对较高，因为遗传因素可能使个体对肿瘤的易感性增加。

（二）不依赖促肾上腺皮质激素的库欣综合征

1.肾上腺皮质腺瘤

多为单侧单发的肾上腺皮质腺瘤，肿瘤细胞自主分泌过量的皮质醇，不受下丘脑-垂体-肾上腺轴的正常反馈调节。肾上腺皮质腺瘤的发生机制尚不完全明确，可能与肾上腺皮质细胞的基因突变等有关。在年龄分布上，各年龄段均可发生，性别方面女性相对男性略多见。生活方式因素一般与肾上腺皮质腺瘤的发生无直接关联，但长期接触某些化学物质等可能增加基因突变的风险，从而可能诱发腺瘤形成。

2.肾上腺皮质癌

是肾上腺皮质的恶性肿瘤，肿瘤细胞大量分泌皮质醇。肾上腺皮质癌的发病与遗传因素有一定关系，如一些遗传性综合征可能增加患肾上腺皮质癌的风险，同时也与肾上腺皮质细胞的恶性转化有关。在年龄上，儿童和成人都可能发病，性别差异不明显。生活方式对其影响较小，但有家族遗传综合征相关病史的人群需要更加密切关注肾上腺情况。