库欣综合征原因是什么

库欣综合征由多种原因致肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇，病因分为依赖促肾上腺皮质激素（ACTH）和不依赖ACTH两类。依赖ACTH的有垂体性库欣综合征（约80%为垂体分泌过多ACTH致，垂体微腺瘤常见）和异位ACTH综合征（垂体以外肿瘤分泌大量ACTH刺激肾上腺皮质增生）；不依赖ACTH的包括肾上腺皮质腺瘤（单侧单发，自主分泌皮质醇）、肾上腺皮质癌（较少见，自主分泌大量皮质醇，进展快）、不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生（分原发性色素结节性肾上腺皮质病和Carney综合征相关型，与基因变异等有关）、不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生（病因尚不明确，与基因突变等可能有关）

一、库欣综合征的病因分类及具体情况

库欣综合征是由多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群。其病因主要分为以下几类：

（一）依赖促肾上腺皮质激素（ACTH）的库欣综合征

1.垂体性库欣综合征：约80%的库欣综合征是由于垂体分泌过多的促肾上腺皮质激素（ACTH）所致，称为库欣病。垂体微腺瘤（直径<10mm）是常见病因，少数为垂体大腺瘤。垂体ACTH细胞增生，导致双侧肾上腺皮质增生，分泌大量皮质醇。这种情况在各年龄段均可发生，性别差异不显著，生活方式因素一般不是直接病因，但长期精神压力等可能通过影响神经内分泌系统间接参与发病，有垂体相关疾病病史的人群发病风险相对较高。

2.异位ACTH综合征：是由于垂体以外的肿瘤组织分泌大量有生物活性的ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量皮质醇。能分泌ACTH的肿瘤有小细胞肺癌、支气管类癌、胰腺神经内分泌肿瘤等。任何年龄均可发病，肿瘤本身的生物学行为及转移等情况会影响病情发展，生活方式与该类型病因关系不大，但有肿瘤家族史或长期接触某些致癌因素（如吸烟等）的人群可能增加患相关肿瘤进而引发异位ACTH综合征的风险。

（二）不依赖促肾上腺皮质激素的库欣综合征

1.肾上腺皮质腺瘤：多为单侧单发的肾上腺皮质腺瘤，肿瘤自主分泌皮质醇，抑制垂体ACTH的分泌，导致腺瘤以外的肾上腺组织萎缩。多见于成人，性别差异不明显，一般无特定生活方式直接诱发因素，但有肾上腺相关基础病变风险的人群需关注。

2.肾上腺皮质癌：较少见，肿瘤自主分泌大量皮质醇，病情进展相对较快。各年龄段均可发病，发病与遗传因素可能有一定关系，如某些遗传性综合征相关，生活方式因素对其影响较小，但有家族遗传倾向的人群应加强监测。

3.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生：可分为原发性色素结节性肾上腺皮质病和Carney综合征相关的肾上腺小结节性增生。原发性色素结节性肾上腺皮质病多见于儿童和青少年，Carney综合征则伴有皮肤色素沉着、家斑瘤等表现，病因与基因变异等有关，儿童发病时需特别关注其生长发育等情况。

4.不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生：病因尚不十分明确，可能与某些基因突变等有关，各年龄段均可发病，生活方式因素影响较小。