病情描述:缺少什么会导致侏儒症
主任医师 哈尔滨医科大学附属第一医院
侏儒症的成因多样,垂体分泌生长激素不足、促生长激素释放激素缺乏、遗传因素导致相关基因缺陷以及其他内分泌疾病均可引发,儿童期生长激素缺乏致侏儒症表现为生长速度慢、身高低于同龄人,有家族遗传病史者需关注基因,良好营养摄入重要,其他内分泌疾病致类似情况需治原发病改善生长状况。
促生长激素释放激素缺乏也与侏儒症相关
促生长激素释放激素(GHRH)由下丘脑分泌,它能刺激垂体分泌生长激素。当下丘脑分泌促生长激素释放激素不足时,会间接导致垂体分泌生长激素减少,影响身体的生长发育。下丘脑的病变、先天性的下丘脑发育异常等情况都可能引起促生长激素释放激素缺乏,进而引发侏儒症。比如某些遗传性的下丘脑发育缺陷疾病,会使得促生长激素释放激素的分泌出现障碍,最终影响儿童的身高增长,导致侏儒症的发生。
遗传因素导致的相关基因缺陷可引发侏儒症
一些特定的基因缺陷也会导致侏儒症。例如,编码生长激素受体的基因发生突变时,会使身体对生长激素的反应异常,即使垂体分泌正常量的生长激素,身体也不能有效利用,从而影响生长发育。还有一些与生长发育相关的信号传导通路中的基因出现缺陷,也会干扰正常的生长过程,导致侏儒症的出现。这些遗传因素导致的基因缺陷可以在家族中遗传,不同的基因缺陷会通过不同的机制影响生长激素的分泌、运输或作用,最终导致身材矮小的侏儒症表现。
其他内分泌疾病也可能间接导致类似侏儒症的生长障碍情况
除了生长激素相关的因素外,一些其他内分泌疾病也可能影响生长发育。例如甲状腺功能减退症,甲状腺分泌的甲状腺激素对生长发育至关重要,甲状腺激素缺乏会影响身体的新陈代谢和生长进程,导致儿童生长迟缓,外观上类似侏儒症的表现。但这与典型的由于生长激素缺乏导致的侏儒症在发病机制上有所不同,甲状腺功能减退症是甲状腺激素分泌不足影响全身代谢和生长,而侏儒症主要是生长激素相关的问题。不过从生长障碍的结果来看,也会表现为身材矮小等类似情况。对于不同年龄的人群,生长激素缺乏导致的侏儒症在儿童期就会表现出生长速度缓慢,身高明显低于同龄人;对于有家族遗传病史的人群,更需要关注相关基因的情况;在生活方式方面,良好的营养摄入对于生长发育很重要,营养不良可能会加重生长激素缺乏导致的侏儒症的生长障碍情况,所以保证儿童有均衡的饮食对于正常生长发育至关重要;对于患有其他内分泌疾病导致类似侏儒症表现的人群,需要积极治疗原发病来改善生长状况。