法洛四联征临床表现

法洛四联征主要临床表现有青紫（程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，有蹲踞症状可暂缓解缺氧）、呼吸困难和缺氧发作（婴幼儿可致昏厥等，年长儿诉头痛头昏与脑缺氧有关）、生长发育迟缓、杵状指（趾）、心脏体征（胸骨左缘2-4肋间有Ⅱ-Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音，肺动脉第二心音减弱或消失），需对不同年龄段患儿采取相应观察及检查措施。

青紫：是法洛四联征主要的表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的部位，如口唇、指（趾）甲床、球结合膜等。出生后3-6个月逐渐明显，由于患儿活动量增加，为了满足机体对氧的需要，更多地动用红细胞，使血红蛋白和红细胞代偿性增多，血液黏稠度增加，血流缓慢，从而加重青紫。蹲踞症状多发生于婴儿期，患儿行走或游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。

呼吸困难和缺氧发作：婴幼儿期常出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏，与脑缺氧有关。

生长发育迟缓：由于长期缺氧，患儿生长发育落后于同龄儿，表现为体重不增、身材矮小、智力发育可能受影响。

杵状指（趾）：由于长期缺氧，指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指（趾）末端膨大如鼓槌状，称为杵状指（趾）。

心脏体征：胸骨左缘第2-4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音，此为肺动脉狭窄所致，一般无收缩期震颤。肺动脉第二心音减弱或消失。

对于婴儿患者，由于法洛四联征导致的青紫等表现会严重影响其血氧供应，可能影响其正常的生长发育，需要密切观察其呼吸、心率等生命体征，注意避免患儿剧烈哭闹等增加缺氧发作的因素。对于年长儿，除了生长发育方面的问题，还需要关注其活动耐力等情况，定期进行心脏相关检查，如超声心动图等，以评估病情变化。