嗜铬细胞瘤是什么病

嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤，具有明显的家族遗传倾向，可分泌大量儿茶酚胺，引起高血压、头痛、心悸、多汗等症状，严重影响心、脑、肾等重要脏器功能，还可导致代谢紊乱。目前，手术切除肿瘤是主要治疗方法，此外还包括药物治疗、放疗、化疗等。

1.病因：

遗传因素：嗜铬细胞瘤具有明显的家族遗传倾向，约10%的嗜铬细胞瘤患者存在单个基因突变。

环境因素：长期接触某些化学物质，如杀虫剂、除草剂、某些金属等，可能增加患嗜铬细胞瘤的风险。

2.症状：

高血压：这是嗜铬细胞瘤最常见的症状，约90%的患者会出现持续性或阵发性高血压。

头痛、心悸、多汗：由于儿茶酚胺的作用，患者可能会出现头痛、心悸、多汗等症状。

代谢紊乱：长期高血压可能导致心、脑、肾等重要脏器的损害，出现代谢紊乱。

其他：部分患者还可能出现体位性低血压、心律失常、焦虑、抑郁等症状。

3.诊断：

实验室检查：测定血、尿儿茶酚胺及其代谢产物，如香草基杏仁酸（VMA）、甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）等，有助于诊断嗜铬细胞瘤。

影像学检查：如B超、CT、磁共振成像（MRI）等，有助于发现肾上腺肿瘤。

其他检查：如间碘苄胍（MIBG）闪烁扫描、奥曲肽显像等，对嗜铬细胞瘤的诊断有一定的帮助。

4.治疗：

手术治疗：手术切除肿瘤是嗜铬细胞瘤的主要治疗方法。

药物治疗：术前准备和术后控制血压，常使用α-肾上腺素能受体阻滞剂和β-肾上腺素能受体阻滞剂等药物。

其他治疗：对于不能手术或术后复发的患者，还可以选择放疗、化疗等治疗方法。

5.预后：

嗜铬细胞瘤的预后取决于肿瘤的大小、位置、功能状态、治疗方法等因素。

早期诊断和及时治疗，多数患者预后良好。

对于恶性嗜铬细胞瘤或术后复发转移的患者，预后较差。

总之，嗜铬细胞瘤是一种罕见的疾病，但对患者的健康危害较大。如果出现不明原因的高血压、头痛、心悸、多汗等症状，应及时就医，进行相关检查，以明确诊断。