库欣综合征是什么意思

库欣综合征是因多种因素致肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引发的临床症候群，病因包括ACTH依赖性的库欣病（垂体分泌过量ACTH致肾上腺皮质增生分泌皮质醇）及非ACTH依赖性的肾上腺腺瘤（自身腺瘤自主分泌）、腺癌（恶性肿瘤自主分泌），临床表现有向心性肥胖（满月脸、水牛背、四肢纤细）、皮肤紫纹、高血压、骨质疏松，还可见女性月经紊乱、男性性功能减退等，儿童可现生长发育迟缓，长期用外源性糖皮质激素者属高危人群，有垂体瘤或肾上腺肿瘤病史者患病风险高。

库欣综合征是因多种因素致肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇而引发的一组临床症候群。

病因分类

促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性

库欣病：约占库欣综合征的70%，由垂体分泌过量ACTH所致，垂体多存在微腺瘤或大腺瘤，刺激肾上腺皮质增生并过量分泌皮质醇。

非ACTH依赖性

肾上腺腺瘤：肾上腺皮质自身出现腺瘤，自主分泌大量皮质醇，不受ACTH调控。

肾上腺腺癌：肾上腺皮质的恶性肿瘤，自主分泌皮质醇。

临床表现

典型表现

向心性肥胖：呈现满月脸（面部圆润）、水牛背（躯干部脂肪堆积），而四肢相对纤细。

皮肤紫纹：皮肤菲薄，皮下弹力纤维断裂，呈现紫红色条纹，常见于腹部、臀部等部位。

高血压：皮质醇导致水钠潴留等，引发血压升高。

骨质疏松：长期皮质醇增多影响钙代谢，增加骨折风险。

其他表现

女性：可出现月经紊乱，甚至闭经。

男性：可能有性功能减退等表现。

不同人群特点

儿童患者

可能出现生长发育迟缓，需密切监测身高、体重等生长指标，因皮质醇过多会干扰正常生长激素分泌及骨骼发育。

长期使用外源性糖皮质激素人群

属于医源性库欣综合征的高危人群，需定期检测皮质醇等相关指标，警惕因外源性糖皮质激素使用导致肾上腺皮质功能紊乱。

有垂体瘤或肾上腺肿瘤病史人群

此类人群患病风险较高，垂体瘤患者需关注垂体功能及ACTH分泌情况，肾上腺肿瘤患者需定期复查肾上腺相关指标，评估肿瘤复发或转移等情况。