病情描述:法洛四联症包括什么
副主任医师 西安交通大学第一附属医院
法洛四联症是常见先天性心脏畸形包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚等病理改变不同年龄阶段有不同临床表现及处理特点护理要避免剧烈哭闹特殊人群需密切监测生长发育手术是主要治疗手段但手术风险和预后有个体差异。
肺动脉狭窄:以漏斗部狭窄多见,其次为漏斗部和瓣膜合并狭窄,狭窄程度可随年龄增长而加重。肺动脉狭窄会导致右心室排血受阻,右心室压力升高,进而引起右心室肥厚。
室间隔缺损:多属高位膜周部室间隔缺损。室间隔缺损使得左右心室之间存在异常通道,左心室的血液会通过缺损处分流到右心室,影响心脏的正常血流动力学。
主动脉骑跨:主动脉根部明显增宽,向右移位,骑跨于室间隔之上,骑跨率一般在50%-90%左右。主动脉骑跨使得主动脉同时接受来自左心室和右心室的血液,导致血液循环异常。
右心室肥厚:是由于肺动脉狭窄,右心室排血受阻,右心室负荷增加,逐渐发生肥厚。右心室肥厚进一步加重了右心室的压力异常和血流动力学紊乱。
对于法洛四联症患儿,不同年龄阶段可能有不同的临床表现及处理特点。新生儿及婴儿期可能出现口唇、甲床发绀,活动耐力差,吃奶时容易疲劳等表现;随着年龄增长,发绀可能逐渐加重,还可能出现蹲踞现象等。在护理方面,要注意避免患儿剧烈哭闹,防止缺氧发作等情况。对于有法洛四联症的特殊人群,如儿童患者,需要密切监测生长发育情况,因为心脏畸形会影响身体的正常血液循环和营养供应,可能导致生长发育迟缓等问题;在手术治疗方面,一般需要根据患儿的具体病情选择合适的手术时机,手术是纠正法洛四联症病理改变的主要治疗手段,但不同患儿的手术风险和预后也会因个体差异而有所不同。