肺动脉高压

肺动脉高压是一组肺动脉压力异常升高的临床病理生理综合征按发病机制分动脉性等几类临床表现有呼吸困难等诊断靠病史采集体格检查实验室检查影像学检查治疗有药物和非药物特殊人群如孕妇需多学科指导儿童关注药物安全老年注意药物相互作用生活方式要避免剧烈运动预防感染低盐饮食等。

一、定义与分类

肺动脉高压是指肺动脉压力异常升高的一组临床病理生理综合征，根据发病机制主要分为以下几类：

1.动脉性肺动脉高压：如特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压等；

2.左心疾病相关性肺动脉高压：由左心衰竭、瓣膜病等左心疾病引起；

3.肺部疾病和/或缺氧相关性肺动脉高压：与慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病等肺部疾病及长期缺氧相关；

4.慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压：由肺动脉血栓或栓塞导致；

5.未知多因素机制相关性肺动脉高压：涉及炎症、遗传等多种不明因素。

二、临床表现

患者常出现呼吸困难（多为首发症状，活动后加重）、乏力、胸痛、晕厥等表现，病情进展可出现右心衰竭相关症状，如下肢水肿、肝大等。

三、诊断方法

1.病史采集：了解症状出现时间、诱因及家族史等；

2.体格检查：可发现肺动脉瓣区第二心音亢进、三尖瓣反流杂音等；

3.实验室检查：脑钠肽（BNP）升高提示心功能受损，右心导管检查是诊断金标准，可直接测得肺动脉压力等指标；

4.影像学检查：超声心动图可初步评估右心结构和功能，CT肺动脉造影有助于排查慢性血栓栓塞性病变。

四、治疗措施

1.药物治疗：

前列环素类：通过扩张肺动脉、抑制血小板聚集等发挥作用；

内皮素受体拮抗剂：阻断内皮素受体，降低肺动脉压力；

磷酸二酯酶-5抑制剂：抑制磷酸二酯酶-5活性，增加环磷腺苷水平，扩张肺动脉。

2.非药物治疗：

氧疗：对于存在缺氧的患者，持续低流量吸氧可改善症状；

肺移植：适用于终末期肺动脉高压患者。

五、特殊人群注意事项

1.孕妇患者：肺动脉高压孕妇孕期风险高，需密切监测病情，部分治疗药物可能对胎儿有不良影响，需在多学科团队（包括产科、心内科等）指导下调整治疗方案，强调定期产检及病情评估的重要性；

2.儿童患者：儿童肺动脉高压需特别关注药物安全性及剂量调整，优先考虑非药物干预措施，避免使用可能对儿童生长发育有潜在影响的药物；

3.老年患者：老年患者常合并多种基础疾病，需注意药物相互作用，监测肝肾功能等器官功能变化，治疗过程中注重评估患者整体状况及生活质量，调整治疗方案时兼顾安全性与有效性。

六、生活方式管理

患者应避免剧烈运动，预防呼吸道感染，保持低盐饮食，维持适宜体重，规律作息，定期随访监测病情变化，及时调整治疗方案。