单心室是怎么回事

单心室是罕见先天性心脏畸形，胚胎发育时心室分隔障碍致仅一个心室腔，与遗传、孕期接触致畸物或感染病毒等有关，婴儿期有呼吸急促等症状，检查靠超声心动图等，治疗分分期手术和心脏移植，儿童患者要监测发育等，孕妇有家族史要防致畸因素及产检。

病因

单心室的发生主要与胚胎发育时期的因素有关，具体机制尚不完全明确，但可能与遗传因素、孕妇在妊娠早期接触某些致畸物质（如某些药物、化学毒物等）、感染病毒（如风疹病毒等）等因素相关。例如，孕妇在怀孕前3个月感染风疹病毒，可能会增加胎儿发生单心室等心脏畸形的风险。

临床表现

症状表现：在婴儿期可能就会出现一些症状，如呼吸急促、喂养困难、生长发育迟缓等。随着年龄增长，还可能出现发绀（皮肤、黏膜呈现青紫色）、活动耐力差等表现。由于单心室患者的心脏功能受到影响，身体各器官得不到充足的血液供应，所以会影响生长发育。

体征：医生进行体格检查时可能会发现心脏杂音等体征，心脏听诊时能听到异常的心脏搏动声音。

诊断方法

超声心动图：这是诊断单心室的重要检查方法，可以清晰地观察心脏的结构，包括心室的形态、房室瓣的情况等。通过超声心动图能够明确心室的分隔情况以及相关瓣膜的异常等。

心导管检查：可以了解心脏内的压力情况以及血液的分流等情况，帮助医生更全面地评估心脏的功能和结构异常。

心脏造影：能更直观地显示心脏的血管和心室的形态，对于诊断单心室以及评估病情严重程度有重要价值。

治疗方式

分期手术治疗：对于单心室患者，通常需要进行分期手术。首先可能会进行体-肺分流手术，目的是增加肺血流量，改善缺氧状况，为后续的手术创造条件。然后随着患儿生长发育，再进行Fontan手术等，Fontan手术是将体循环的静脉血直接引流到肺动脉，以减轻心脏的负担，改善患者的症状和生活质量。

心脏移植：对于病情非常严重、经过多次手术治疗效果不佳的单心室患者，心脏移植可能是一种选择，但心脏移植面临着供体短缺、免疫排斥等诸多问题。

特殊人群注意事项

儿童患者：儿童单心室患者生长发育相对较快，需要密切监测生长发育情况，保证营养供应，因为心脏功能异常会影响营养物质的吸收和利用。在护理方面，要注意避免儿童过度劳累，防止呼吸道感染等，因为呼吸道感染可能会加重心脏的负担，诱发心力衰竭等严重并发症。

孕妇相关：如果家族中有单心室患儿病史，孕妇在妊娠早期要特别注意避免接触致畸因素，定期进行产前检查，尤其是超声检查，以便早期发现胎儿是否存在心脏畸形等问题。如果发现胎儿患有单心室，需要与孕妇及家属充分沟通病情，根据具体情况制定后续的处理方案。