什么是尿崩症

尿崩症是因下丘脑-神经垂体病变致精氨酸加压素缺乏或肾脏对其反应缺陷引发肾小管重吸收水障碍出现多尿烦渴多饮低比重低渗尿的综合征，病因分中枢性（下丘脑-神经垂体部位病变致AVP合成分泌减少）和肾性（肾脏对AVP反应缺陷，与遗传、药物、电解质紊乱等有关），临床表现有多尿、烦渴多饮，诊断靠禁水试验（中枢性禁水尿量不减少尿比重渗透压无明显升高）和加压素试验（中枢性注射后尿量减少比重渗透压升高，肾性无变化），儿童需保证充足水分摄入监测尿量体重等指标，成年人注意日常饮水管理检测相关指标及肾性尿崩原发病治疗。

一、定义

尿崩症是因下丘脑-神经垂体病变致精氨酸加压素（抗利尿激素，AVP）缺乏，或肾脏对AVP反应缺陷，引发肾小管重吸收水功能障碍，出现多尿、烦渴、多饮、低比重尿及低渗尿的综合征。

二、病因与分类

（一）中枢性尿崩症

多由下丘脑-神经垂体部位病变所致，如肿瘤（颅咽管瘤、松果体瘤等）、创伤（颅脑外伤）、手术损伤、感染（结核性脑膜炎）等，使AVP合成、分泌减少。

（二）肾性尿崩症

因肾脏对AVP反应缺陷引起，多与遗传因素相关，也可由药物（如氨基糖苷类抗生素）、电解质紊乱（如高钙血症）等导致。

三、临床表现

（一）多尿

24小时尿量可达5~10升甚至更多，尿液颜色清淡，尿比重常低于1.005，尿渗透压降低。

（二）烦渴多饮

患者因多尿出现明显口渴，大量饮水，婴幼儿可表现为哭闹不安、喂养困难等。

四、诊断方法

（一）禁水试验

观察患者禁水后尿量、尿比重及尿渗透压变化，中枢性尿崩症患者禁水时尿量不减少，尿比重和尿渗透压无明显升高。

（二）加压素试验

注射加压素后，中枢性尿崩症患者尿量明显减少，尿比重和尿渗透压升高；肾性尿崩症患者注射加压素后尿量无明显变化。

五、不同人群特点及注意事项

（一）儿童

需保证充足水分摄入，避免脱水影响生长发育，应密切监测尿量、体重及生长指标，及时调整液体摄入。

（二）成年人

需注意日常饮水管理，定期检测尿常规、血电解质等指标，关注基础疾病控制，肾性尿崩症患者尤需留意引发肾性尿崩的原发病治疗。