病情描述:法洛四联症是指什么意思
主任医师 北京大学人民医院
法洛四联症是常见先天性心脏畸形,包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚四种结构异常,不同年龄人群表现有别,治疗主要是手术,孕期可通过产前超声检查发现相关表现。
肺动脉狭窄:肺动脉及其分支或右心室流出道存在狭窄,会阻碍右心室血液流向肺动脉,导致右心室压力升高。其发生与胚胎时期肺动脉发育异常有关。
主动脉骑跨:主动脉的位置偏离正常,骑跨在室间隔缺损处,接受来自左右心室的血液。这是因为主动脉发育异常,位置偏移。
右心室肥厚:由于肺动脉狭窄,右心室需要克服更大阻力来泵血,从而导致右心室心肌肥厚。
法洛四联症在不同年龄人群表现有所差异,新生儿和婴儿可能出现呼吸急促、喂养困难、生长发育迟缓等;儿童可能有活动耐力差、蹲踞现象(患儿活动后常主动下蹲片刻,因为蹲踞可增加体循环阻力,减少右向左分流,缓解缺氧症状)等。对于法洛四联症的治疗主要是手术,手术时机和方式需根据患儿具体病情等综合判断。在孕期,通过产前超声检查等可能发现胎儿法洛四联症相关表现,以便做好产前咨询等。