什么是鱼鳞皮肤病

鱼鳞皮肤病是常见遗传性皮肤角化障碍性疾病，旧称鱼鳞癣、中医称蛇皮癣，表现为皮肤干燥伴鱼鳞状脱屑，遗传因素致角质形成细胞分化和角质化异常，有寻常型、性联隐性、板层状等类型，通过典型表现和家族史诊断，需与获得性鱼鳞皮肤病鉴别，治疗用外用保湿剂、维A酸类等药物及系统药物，护理要皮肤保湿、良好生活方式及关注特殊人群。

一、定义

鱼鳞皮肤病是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣。主要表现为皮肤干燥、伴有鱼鳞状脱屑。

二、病因与发病机制

1.遗传因素

多数类型的鱼鳞皮肤病与遗传有关，例如寻常型鱼鳞皮肤病是常染色体显性遗传疾病，由角蛋白1和角蛋白10基因的突变等引起，导致表皮细胞的分化和角质化过程异常。

性联隐性鱼鳞皮肤病是伴X染色体隐性遗传，因类固醇硫酸酯酶基因缺陷，影响了皮肤角质层的正常代谢。

2.角质形成细胞的异常

正常情况下，角质形成细胞会有序地进行分化，最终形成角质层。而在鱼鳞皮肤病患者中，角质形成细胞的分化过程出现紊乱，使得角质层的形成异常，导致皮肤干燥和鳞屑产生。

三、临床表现

1.寻常型鱼鳞皮肤病

儿童期发病较为常见，皮肤干燥，上臂及大腿伸侧有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，病情在冬季往往会加重，夏季相对缓解。

好发于四肢伸侧，尤其是小腿部位，严重时可波及全身。

2.性联隐性鱼鳞皮肤病

出生后不久发病，仅男性受累。皮肤干燥粗糙，伴有较大的黑褐色鳞屑，鳞屑形状较大且附着较紧，颈部、头皮、面部也常受累，病情一般不会随季节变化有明显缓解。

3.板层状鱼鳞皮肤病

婴儿时期发病，全身覆盖广泛的角质样厚鳞屑，像铠甲一样，脱落后会有细薄鳞屑，严重时面部受累可导致睑外翻，掌跖部位可能有角化过度。

四、诊断与鉴别诊断

1.诊断

主要依据典型的皮肤表现，如鱼鳞状或蛇皮状的皮损、皮肤干燥等，再结合家族遗传史等进行初步诊断。必要时可进行皮肤组织病理学检查，观察角质形成细胞的分化等情况来明确诊断。

2.鉴别诊断

需要与获得性鱼鳞皮肤病相鉴别，获得性鱼鳞皮肤病可由某些疾病（如肿瘤、自身免疫性疾病等）、药物等引起，其发病年龄、皮损特点等可能与遗传性鱼鳞皮肤病有所不同。例如，恶性肿瘤相关的获得性鱼鳞皮肤病可能在肿瘤发现之前或同时出现皮肤改变，通过详细的病史询问、相关检查寻找基础疾病等可进行鉴别。

五、治疗与护理

1.治疗

外用药物：主要是使用保湿剂来缓解皮肤干燥，如凡士林、甘油等；维A酸类药物可以改善角质化过程，如维A酸乳膏等，但使用时需注意可能的刺激等不良反应；对于伴有炎症的情况，可短期使用糖皮质激素软膏等，但要避免长期大面积使用。

系统治疗：对于严重的病例，可能会使用阿维A等药物，但阿维A有一定的副作用，如致畸等，在使用前需充分评估患者情况，并且儿童等特殊人群一般不优先选择。

2.护理

皮肤护理：日常要注意保持皮肤的湿润，洗澡时避免使用过热的水，洗澡时间不宜过长，洗澡后及时涂抹保湿剂。

生活方式：患者应注意保持良好的生活习惯，避免过度搔抓皮肤，防止皮肤破损引起感染。在饮食方面，可适当多摄入富含维生素A的食物，如动物肝脏、胡萝卜等，但要注意适量。

特殊人群：对于儿童患者，要更加精心护理，因为儿童皮肤娇嫩，选择温和的护肤品，避免使用刺激性强的药物。同时，要关注儿童的心理状态，避免因皮肤外观问题导致心理障碍。对于成年患者，要告知其疾病的特点和注意事项，使其能更好地配合治疗和护理。

总之，鱼鳞皮肤病是一种与遗传等多种因素相关的皮肤疾病，通过正确的诊断和合理的治疗护理，可以改善患者的皮肤症状，提高生活质量。