病情描述:溶血反应的临床表现
副主任医师 中国中医科学院西苑医院
溶血反应分为急性和迟发性,急性溶血反应输血后数分钟至数小时内发病,有即刻或早期症状、血红蛋白尿、低血压和休克等,后期有黄疸、急性肾衰竭;迟发性溶血反应一般表现为逐渐出现贫血、轻度黄疸、部分患者脾大,儿童长期慢性贫血影响生长发育,女性贫血症状易被忽视,自身免疫病患者病情复杂,老年患者脾大表现不典型。
一、溶血反应的临床表现
(一)急性溶血反应
1.输血后数分钟至数小时内发病表现
即刻或早期症状:患者可能出现头痛、腰背酸痛、寒战、高热、呼吸急促、心率加快等。这是因为血型不合的输血后,红细胞迅速被破坏,释放的物质刺激机体产生一系列反应。例如,抗原-抗体反应激活补体系统,导致血管内溶血,释放的组胺等介质引起患者出现上述症状。对于儿童患者,由于其生理功能尚未完全成熟,对溶血反应的耐受能力较成人差,症状可能更为明显且进展更快。在性别方面,不同性别在急性溶血反应的早期临床表现上无明显特异性差异,但儿童患者由于自身免疫系统和器官功能特点,病情变化可能更难预测。
血红蛋白尿:尿液呈酱油色或浓茶色,这是由于血管内溶血,红细胞破坏释放出大量血红蛋白,超过了肾小管的重吸收能力,血红蛋白随尿液排出。对于有基础疾病的患者,如本身存在肾功能不全,血红蛋白尿可能会加重肾脏的负担,因为血红蛋白对肾小管上皮细胞有直接毒性作用,可能导致急性肾小管坏死等更严重的肾脏损害。
低血压和休克:随着溶血的进行,大量红细胞破坏,血液中的有效循环血量减少,同时血管活性物质的释放可导致血管扩张,患者可出现低血压、休克,表现为面色苍白、四肢湿冷、血压下降等。对于老年患者,本身心血管储备功能较差,发生休克时病情可能进展迅速,更易出现多器官功能障碍。
2.后期相关表现
黄疸:一般在溶血发生后的1-2天出现,由于红细胞破坏增多,胆红素生成增加,超过了肝脏的处理能力,导致血清胆红素升高,出现皮肤、巩膜黄染。新生儿由于其血-脑屏障发育不完善,黄疸严重时可能发生胆红素脑病,这是新生儿溶血反应的严重并发症,需要特别关注。对于不同生活方式的人群,如长期饮酒者,其肝脏的代谢功能可能受到一定影响,黄疸的消退可能相对缓慢。
急性肾衰竭:由于血管内溶血释放的血红蛋白堵塞肾小管,以及休克导致的肾缺血,可引起急性肾衰竭,表现为少尿、无尿、血肌酐和尿素氮升高等。对于有肾脏基础疾病的患者,如慢性肾小球肾炎患者,发生急性溶血反应后更易诱发急性肾衰竭,且病情可能更为复杂,治疗难度增大。
(二)迟发性溶血反应
1.一般表现
贫血:患者可逐渐出现面色苍白、头晕、乏力等贫血表现,症状相对缓慢,可能在输血后几天甚至几周后才被察觉。对于儿童患者,长期的慢性贫血会影响其生长发育,导致身高、体重增长缓慢等问题。在性别上,女性可能由于生理周期等因素,贫血症状可能更容易被忽视,但其实质与男性患者一样,都是由于红细胞破坏过多导致的红细胞数量减少。
黄疸:黄疸程度相对较轻,可能呈轻度的皮肤、巩膜黄染,这是因为溶血是缓慢进行的,胆红素的生成和代谢相对较缓慢,肝脏有一定时间进行代偿处理。对于有自身免疫性疾病等基础病史的患者,发生迟发性溶血反应时,其自身的免疫状态可能会影响溶血的进程和黄疸的表现,例如自身免疫性疾病患者的免疫系统可能会进一步参与到溶血过程中,导致病情复杂。
脾大:部分患者可出现脾脏肿大,这是因为红细胞在脾脏中被过度破坏,脾脏发生代偿性增生。对于老年患者,脾脏功能可能随年龄增长而有所减退,脾大的表现可能不如年轻患者典型,但仍然需要通过超声等检查手段来发现。